血球貪食症候群の原因は何ですか?

血球貪食症候群は、体に多大な悪影響を及ぼす非常に有害な病気です。これは主に、ヒトの血清に造血前駆細胞の増殖を阻害する阻害物質が含まれており、骨髄内の有益な細胞が継続的に減少するからです。血球貪食症候群は主に乳幼児に発症し、家族性遺伝が強い病気です。この病気は初期段階で発熱、発汗、肝脾腫などの症状が見られます。

1. 血球貪食症候群の原因

1. 血球貪食細胞が増加し、血球の破壊が促進される。

2. 血清中に造血前駆細胞の増殖を阻害する物質が存在し、骨髄中の顆粒球、赤血球前駆細胞、巨核球が徐々に減少するのは、γ-インターフェロン、腫瘍壊死因子（TNF）、インターロイキン-1などの阻害性モノカインやリンホカインの産生、および造血増殖阻害因子の産生によるものと考えられています。

2. 血球貪食症候群の病因と臨床症状

家族性血球貪食症候群

発症年齢は一般的に若く、70% は 1 歳以内に発症します。出生前に発症し、臨床症状が出生時に現れる場合もあります。ほとんどの症例は乳児期に発生しますが、8 歳まで遅く発症する症例もあります。成人発症疾患は家族性血球貪食症候群を除外するものではありません。

発症年齢は同じ家族内でも同様です。症状や徴候は多様です。初期段階では、発熱、肝臓および脾臓の腫大がほとんどですが、発疹、リンパ節腫脹、神経症状が現れる場合もあります。発熱は持続し、自然に治まることもあります。肝臓と脾臓は明らかに腫大し、進行します。発疹は特徴的ではなく、一時的であることが多く、高熱を伴うことがよくあります。患者の約半数にリンパ節の腫大が見られ、一部の患者ではリンパ節が巨大化します。中枢神経系の症状は、一般的に病気の後期に現れますが、興奮性の増加、大泉門の充満、首の硬直、筋緊張の増強または低下、けいれんなどとして初期に現れる場合もあります。また、第 6 脳神経または第 VII 脳神経の麻痺、運動失調、片麻痺または完全麻痺、失明、意識障害、頭蓋内圧の上昇などが起こる場合もあります。肺症状は主に肺リンパ球やマクロファージの浸潤によって引き起こされますが、感染症との区別が困難です。

二次性血球貪食症候群

1. 感染関連血球貪食症候群（IAHS）

重度の感染症によって引き起こされる強力な免疫反応、血球の貪食を伴うリンパ組織球性過形成。この病気は免疫不全の人によく発生します。ウイルス感染によって引き起こされるものはウイルス関連血球貪食症候群（VAH）と呼ばれますが、細菌、真菌、リケッチア、原生動物などの他の微生物感染も血球貪食症候群を引き起こす可能性があります。その臨床症状には、血球貪食症候群の一般的な症状（上記参照）と感染の証拠が含まれます。骨髄検査では、リンパ組織球性過形成、および赤血球、血小板、有核細胞の貪食が認められました。

2. 腫瘍関連血球貪食症候群

この疾患は 2 つのカテゴリーに分けられます。1 つは急性リンパ性白血病 (ALL) に伴う血球貪食症候群で、治療前または治療中に感染の有無にかかわらず血球貪食症候群を伴う場合があります。急性リンパ性白血病に加えて、縦隔セミノーマでは二次性血球貪食症候群がよく発生します。

2 つ目のタイプは、リンパ腫関連血球貪食症候群です。リンパ腫は無症状であることが多く、リンパ腫の症状がないため、感染関連血球貪食症候群、特にエプスタイン・バーウイルス関連リンパ腫と誤診されることがよくあります。