皮膚水疱症はどのように治療しますか?

皮膚は人体を外界から隔離する最初のバリアであるため、皮膚疾患は生活の中で非常に一般的です。ほとんどの細菌やウイルスは皮膚を通じて体内に侵入するため、皮膚疾患の可能性が大幅に高まります。皮膚疾患には多くの種類があり、治療も複雑で、患者さんは大変な苦痛を感じています。皮膚水疱症の治療法について見ていきましょう。

表皮水疱症は、傷跡を残さない水疱性皮膚疾患です。これは、皮膚や粘膜が機械的損傷を受けやすく、水疱が形成されやすいという特徴を持つ、多遺伝子遺伝性の皮膚疾患でもあり、内臓も影響を受ける可能性があります。臨床的に、この病気は大きな変動性を示します。

遺伝的根拠は解明されているものの、有効な治療法はまだありません。最も効果的なアプローチはカウンセリングと予防です。この病気の治療は主に二次感染を対象としており、丁寧なケア、局所の保護、外傷、摩擦、熱の回避、二次感染の防止が原則です。涼しい環境で生活し、高温を避けることは、一部の患者にとって有益な場合があります。この病気は出生時または乳児期初期に発症し、外傷によって引き起こされることが多いため、外傷を引き起こす活動を避けるなど、子供のケアが困難です。

1. 西洋医学による治療

ビタミンE 100 mgを1日3回、クエン酸ナトリウム2 gを1日3回使用できます。重症患者、特に致命的な病気の患者には、コルチコステロイドを使用することができます。新生児の開始用量は 140 mg/日で、数回に分けて服用します。フェニトインナトリウムは、栄養失調に関連する表皮水疱症の治療に有望な薬剤です。この薬剤は皮膚のコラーゲナーゼを阻害します。初回投与量は5mg/(kg·d)で数回に分けて投与し、徐々に投与量を8mg/(kg·d)まで増やします。半年後には6mg/(kg·d)に減らします。1年後には1日おきに服用する1回量に変更します。

二次感染を予防または抑制するために抗生物質が使用されることがあります。重症患者、特に致死的なタイプや重度の貧血の患者では、輸血やその他の支持療法が必要になることがよくあります。

2. 遺伝子治療

単純性表皮水疱症は常染色体優性遺伝することが多く、変異対立遺伝子の発現が劣性となるため遺伝子治療はより困難になります。現在のアプローチは、相同組換え技術を通じて患者の欠陥のある対立遺伝子を除去することです。患者の皮膚生検から基底角化細胞を培養することは可能ですが、相同組換えの頻度は極めて低いです。