頭蓋内血管周皮腫

脳に腫瘍ができたと聞くと、誰もがパニックに陥ると思います。なぜなら、脳にできる腫瘍のほとんどは悪性腫瘍だからです。これらの腫瘍はどんどん大きくなり、脳内の他の神経を圧迫し、人の通常の生活に影響を与えます。頭蓋内血管周皮腫は脳内で増殖する腫瘍です。頭蓋内血管周皮腫を患っている場合、この病気は深刻なのでしょうか?

頭蓋内血管周皮腫（HPC）の一般的な臨床症状は、頭痛、めまい、局所脳および脳神経の圧迫です。これは前頭蓋窩、中頭蓋窩、後頭蓋窩、および頭頂葉の大脳鎌の近くに発生し、髄膜の広い基底部に接続されています。全員にさまざまな程度の浮腫があり、空間占有効果が顕著でしたが、水頭症はありませんでした。

HPC の病理学的所見は髄膜腫の所見と類似していますが、質感がより柔らかく、色が鮮やかで、血液供給が豊富であるという点が異なります。光学顕微鏡検査の結果、腫瘍組織には血管洞と壁の薄い血管が豊富に存在し、血管洞には多角形の腫瘍細胞が散在して存在していることが分かりました。核は丸型またはやや不規則で、暗く染色され、核分裂像が容易に観察されます。細胞質は小さく、空胞化している場合があります。血管と細胞間網状繊維が豊富に存在します。いくつかの病理学的症例では髄膜上皮腫瘤が認められることがあるが、渦巻き状構造や砂粒体などの髄膜腫の特徴的な構造は認められていない。病理学的には悪性の症状を呈します。

Guthrie らは、HPC の臨床症状と病変部位は髄膜腫のものと類似していると考えていました。この症例群の臨床症状も非特異的であり、その症状は髄膜腫のものと類似していました。 Uttley の非定型髄膜腫 (血管腫性髄膜腫を含む) と比較すると、両者の発生部位がわずかに異なることが明らかになりました。HPC は主に小脳テントで発生し、非定型髄膜腫は主に大脳鎌で発生しました。 HPC は手術後に再発する傾向があります。 Brunori らは 9 例を報告しており、そのうち 3 例が再発し、そのうち 1 例が初回手術から 15 年後に発生した。このグループでは再発が 2 回発生し、最初の手術からの最長期間は 7 年でした。

HPC の単純スキャン CT では、石灰化のない等密度および高密度の分葉状腫瘤が示されます。 CT 検査では、単純スキャンで高密度と低密度が混在する分葉状の非石灰化腫瘤が示され、髄膜の広い基底部につながった腫瘍の周囲にはさまざまな程度の浮腫と空間占有効果が見られました。増強中、病変は著しく増強されますが、その内部の低密度領域は増強されません。このグループでは 2 例で圧縮性骨吸収が観察されました。 HPC は侵襲性のため、通常は骨過形成を引き起こしません。このグループの 6 症例のいずれにも骨過形成は見られませんでした。

PDWI ではわずかに高い信号、T2WI ではわずかに長い T2 信号を伴う混合信号影です。嚢胞領域と血管の流れの空隙信号影がその中に見られます。造影剤を注入すると、病変は大幅に増強され、明らかな「髄膜尾部徴候」が見られます。境界明瞭な腫瘤で、硬膜に付着し、血液供給が豊富です。手術中の出血量は髄膜腫より多くなります。髄膜腫の血液供給は主に外頸動脈の枝から来ますが、HPC は外頸動脈の枝と内頸動脈の枝、または椎骨動脈から同時に血液が供給されることがよくあります。血管造影では、後期動脈相の血管過多腫瘍と毛細血管相の濃い染色が認められた。中頭蓋窩の腫瘍では、主な血液供給は外頸動脈の枝から、一部は内頸動脈の枝から行われていました。また、後頭蓋窩の腫瘍では、主に椎骨動脈の枝から、一部は外頸動脈の枝から血液が供給されていました。

肉眼的に見ると、腫瘍は暗赤色で柔らかく、被膜がありません。顕微鏡的に見ると、腫瘍は新しい血管と間質で構成されています。血管のサイズはさまざまで、内皮細胞は正常な形態をしています。上皮細胞は化生して増殖し、血管の周囲に不規則に配置されて血管を圧迫します。上皮細胞は円形、楕円形、または紡錘形で、大きく暗く染色された核、微細なクロマチン、および豊富な好酸性の細胞質を持ちますが、悪性細胞の核は大きさが異なり、明らかな異型、頻繁な有糸分裂像、および銀染色された細胞質を伴います。細胞間に網状繊維が散在しているのが見られます。 臨床的には、骨肉腫、線維肉腫、滑膜肉腫、軟骨肉腫、転移性腫瘍との鑑別診断が必要です。

治療方法：腫瘍骨の外科的切除、化学療法および放射線療法の補助。予後は一般的に通常よりも良好です。