褐色細胞腫の治療方法は？保存的治療が最善です

褐色細胞腫は神経外胚葉のクロム親和性組織から発生する良性腫瘍です。しかし、長期にわたる高血圧により、重篤な心臓、脳、腎臓障害を患ったり、突然の重篤な高血圧により生命に危険を及ぼす危機に陥ったりする患者もいますが、適時早期に診断・治療することができれば治癒可能な二次性高血圧疾患です。

1. 薬物療法

（１）褐色細胞腫の質的かつ局所的な診断が確定したら、高血圧性緊急事態を防ぐために直ちに薬物療法を行って病状をコントロールする必要がある。主に使用される薬剤は、フェノキシベンザミンやプラゾシンなどの長時間作用型α受容体遮断薬です。

（２）フェントラミンは高血圧緊急症と併用して静脈内投与することができる。治療が効果がない場合には、ニトロプルシドナトリウムを静脈内に注入することができます。

2. 術前準備と薬物治療

（１）αアドレナリン受容体遮断薬①フェントラミン：高血圧の鑑別診断、危険な高血圧発作の治療、手術中の血圧コントロールに用いられる。 ② フェノキシベンザミン：手術前の準備によく使用され、手術前に経口投与して血圧が正常に近づくまで待ちます。投薬中は仰向けや立位での血圧や心拍数の変化を注意深く監視する必要があります。 ③プラゾシン、テラゾシン、ドキサゾシン：いずれも選択的シナプス後α1アドレナリン受容体遮断薬です。使用すると重度の起立性低血圧を引き起こしやすいので、就寝前に服用し、できるだけ就寝中に就寝するようにしてください。 ④ ウラピジル（ウラピジル）：α1、α2受容体を遮断し、中枢セロトニン1A受容体を活性化し、延髄心血管調節中枢の交感神経フィードバックを減少させ、心拍数を増加させずに血圧を低下させます。

（２）βアドレナリン受容体遮断薬：α受容体遮断薬使用後、β受容体の興奮性が亢進し、頻脈、心筋収縮力の増大、心筋酸素消費量の増加を引き起こす。症状の改善にはβ遮断薬を使用する。

（３）カルシウムチャネル遮断薬（CCB） CCBは、特に冠動脈疾患やカテコラミン心筋症の患者に対する術前併用治療に使用したり、長期降圧治療のためにα受容体遮断薬やβ受容体遮断薬と併用したりすることができる。ニフェジピンが一般的に使用されます。

（4）カプトプリルなどのアンジオテンシン変換酵素阻害剤（ACEI）。

（５）血管拡張剤ニトロプルシドナトリウムは強力な血管拡張剤であり、主に高血圧発作を起こしている褐色細胞腫の患者や手術中に血圧が上昇し続ける患者に使用される。血圧を注意深く監視し、血圧の急激な低下を防ぐために薬の投与量を調整し、血中のシアン化物濃度を監視します。

（６）カテコールアミン合成阻害剤α-メチル-p-チロシンはチロシン水酸化酵素の競合阻害剤であり、カテコールアミンの合成を阻害する。投与量は血圧、血中および尿中のカテコールアミン濃度に応じて調整され、徐々に増加することができます。一般的な副作用としては、眠気、うつ病、胃腸症状、パーキンソン病などの錐体外路症状などがあります。上記の症状は、投薬量を減らしたり、投薬を中止するとすぐに消えることがあります。

3.131Ⅰ-MIBG治療

主に悪性で手術で切除できない褐色細胞腫に使用されます。