肺線維症とは何ですか?肺線維症の原因

肺線維症の主な症状は呼吸困難であり、疲労後にはより顕著になります。後期には乾いた咳も現れます。適時に治療しないと二次感染を引き起こし、重症の場合は呼吸不全を引き起こします。適時に検査して診断を確認し、適切な治療を行う必要があります。

1. 肺線維症とは何ですか?

1. 主な症状

（１）呼吸困難：呼吸困難は労作によって引き起こされ、次第に悪化します。患者の呼吸は浅く速いです。鼻翼運動と補助筋が呼吸に関与している場合もありますが、ほとんどの患者は起き上がって呼吸することはありません。

（2）咳と痰：初期には咳はありませんが、後から乾いた咳や少量の粘液痰が出ることがあり、二次感染を起こしやすくなります。粘液膿性または膿性の痰、時には血痰がみられます。

（３）全身症状としては、体重減少、倦怠感、食欲不振、関節痛等がみられるが、これらは一般に稀である。急性の場合は発熱を伴うことがある。

2. 一般的な兆候

（１）呼吸困難およびチアノーゼ

（２）胸郭の拡張と横隔膜の活動の低下

（３）両肺の中部から下部にかけてベルクロアップ音が特徴的である。

（４）手指と足指の内反

（５）末期呼吸不全および右心不全の対応する徴候。

2. 検査

1. 画像検査

（１）従来の胸部X線撮影技術では、適切な透過条件、中程度の増感紙の使用、および小さな焦点が必要である。肺胞炎の初期段階では、X 線写真に異常は見られませんが、病気が進行するにつれて、X 線写真に、すりガラスのような、ぼんやりとした小さな点が散在する影が写ります。病気が進行するにつれて、線維化はより顕著になり、細網状から粗網状、または網状結節状になります。末期には、さまざまな大きさの嚢胞性変化が見られ、これを蜂巣肺と呼びます。肺の容積が減少し、横隔膜が上昇し、葉間裂が移動します。

（2）CTのコントラスト分解能はX線よりも優れています。高解像度CT（HRCT）を使用すると空間分解能がさらに向上し、IPFの診断、特に初期の肺胞炎と線維化の鑑別や蜂巣肺の検出に非常に役立ちます。

（３）放射性核種IPFでは肺胞毛細血管膜の透過性が上昇することが多い。放射性核種技術を用いた 99mTc-DTPA エアロゾルの吸入による肺上皮透過性 (LEP) の測定では、T1/2 の短縮が示され、間質性肺疾患の早期発見と診断に役立ちますが、IPF に特異的ではありません。

2. 肺機能検査

IPF における肺機能の典型的な変化には、制限性換気障害、肺容量の減少、肺コンプライアンスの低下、拡散能力の低下などがあります。重症の場合、PaO2は低下し、PA-aO2は拡大します。肺機能検査と画像診断技術は早期診断に役立ちます。特に運動負荷試験では、画像異常が現れる前に拡散能の低下や低酸素症を明らかにすることができます。肺機能検査は動態観察に使用でき、病気の評価に非常に役立ち、治療の有効性を評価するのにも役立つ可能性があります。同様に、IPF における肺機能異常は非特異的であり、鑑別診断の価値はありません。

3. 気管支肺胞洗浄

気管支肺胞洗浄液中の細胞総数の増加と好中球の割合の増加は IPF の典型的な変化であり、診断に役立ちます。現在でも主に研究目的で使用されています。 4. 肺生検 IPF の初期および中期の組織学的変化には一定の特徴があり、間質性肺疾患の原因には明らかな原因があるものが多く含まれているため、肺生検は本疾患の診断および活動性評価に非常に有意義です。 TBLB では気管支ファイバースコープが第一選択ですが、標本が小さいため診断が難しい場合があります。必要に応じて胸腔鏡または開胸肺生検を実施する必要があります。