蕁麻疹性血管炎の原因は何ですか?

蕁麻疹性血管炎は、複雑なメカニズムと原因を伴う免疫複合疾患です。一般的な原因としては、一部の薬剤によるアレルギー反応や自己抗体の問題などがあります。この疾患は中年女性によく発生します。

1. 原因

この病気は、病因と病態が複雑な免疫複合疾患です。

1. 蕁麻疹性血管炎を誘発する因子は不明である。化学物質、薬剤（ヨウ素など）、病原体抗原などにより起こる過敏性血管炎である可能性も報告されています。

2. 補体減少性蕁麻疹性血管炎では、自己抗体（低分子量血清補体 C1q 沈殿物）が C1q のコラーゲン領域を直接標的とし、血清 C1q の減少を引き起こします。これにより補体経路が活性化され、アナフィラトキシンと好中球走化性因子が生成されます。これらの炎症性メディエーターは血管内皮細胞を損傷し、血管炎の発生につながる可能性があります。一部の学者は、この病気と結合組織疾患との関係を真剣に受け止めるべきだ、と指摘した。

2. 臨床症状

1. この病気は中年女性に多く、発症年齢は主に30～40歳です。発症時​​には不規則な発熱を伴うことが多く、38～39℃に達することもあります。

2. 主な皮膚症状は膨疹のような病変で、蕁麻疹に似ていますが、膨疹の病変は長期間持続し、24～72 時間、場合によっては数日間持続することもあります。皮膚病変に触れると浸潤し、病変部に紫斑が見られることもあります。いくつかの症例では水疱は見られますが、壊死は見られません。病変が治まった後も、色素沈着や落屑が残ります。かゆみや灼熱感を感じる場合があります。

3. この病気は、主に手足の関節に関節痛や関節炎を伴うことが多く、関節の腫れ、腹部の不快感、リンパ節の腫れなどを伴うこともあります。末期になると腎臓障害が起こる可能性があり、少数のケースではてんかん、髄膜炎、片側視神経炎が起こることもあります。

4. 蕁麻疹性血管炎は皮膚筋炎や全身性エリテマトーデスなどの疾患の初期症状であることが多いため、疾患の経過を注意深く観察する必要があります。

3. 検査

臨床検査では、赤血球沈降速度の上昇、血清補体レベルの低下、自己抗体価（ANA、dsDNA抗体、抗SSA/SSB抗体）の陽性、リウマチ因子の陽性、および循環免疫複合体レベルの上昇が認められました。

一般的に使用される補助検査方法は 2 つあります。

1. 定期的な血液検査では、末梢白血球数が正常または増加していること、好中球の割合が増加していること、赤血球沈降速度が速いことが明らかになることがあります。最も一般的なのは、重度かつ持続的な低補体血症、特に C4 のより顕著な減少です。

2. 直接蛍光検査では、血管壁内および周囲に免疫グロブリンと補体の顆粒状の沈着が見られます。