原発性肺高血圧症の症状は何ですか?

原発性肺動脈性肺高血圧症についてあまり知らない人が多いかもしれませんが、実際には、この疾患の原因は 1 つではありません。一般的な自己免疫疾患、全身性エリテマトーデス、関節リウマチはすべて、原発性肺動脈性肺高血圧症に関連している可能性があります。

1. 肺血栓塞栓症 当初、臨床的に原発性肺高血圧症と診断された患者の約半数が慢性肺血栓塞栓症を患っていることが病理学的所見から示されたため、一部の著者は、血栓塞栓症の多くの小さな臨床的サブタイプがほとんどの原発性肺高血圧症の原因である可能性があると考えていました。しかし、その後の研究では、組織学的に血栓塞栓性肺高血圧症は、複合体形成性原発性肺高血圧症とは異なることが判明しました。血栓塞栓性肺高血圧症では、肺血管中膜は軽度肥厚し、内膜線維化は偏心性で、拡張性病変は生じません。線維性動脈炎や神経叢様病変が形成されますが、神経叢形成性肺動脈疾患とは異なります。

2. 全身性エリテマトーデス、レイノー病、CREST 症候群、強皮症、関節リウマチ、皮膚筋炎、多発性筋炎、混合性結合組織病などの自己免疫疾患はすべて、原発性肺高血圧症を合併する可能性があります。原発性肺高血圧症患者では、循環血中の抗

3. 核抗体は陽性であり、11%にレイノー現象が認められた。 CREST症候群（石灰化、レイノー現象、食道運動障害、手足の指の強皮症、毛細血管拡張症）の患者8名中7名に肺高血圧症が認められ、原発性肺高血圧症は自己免疫疾患と部分的に関連している可能性が示唆された。

4. 妊娠と月経周期に関連する要因：原発性肺高血圧症は妊娠中に初めて発見されることが多く、血行動態の変化は妊娠中に悪化します。月経周期は全身の血管の反応性に影響を与える可能性がありますが、肺血管にも影響を与えるかどうかは明らかではありません。出産年齢の女性における原発性肺高血圧症の増加の原因はまだ不明ですが、単一の病因によって引き起こされるわけではないことは明らかです。羊水塞栓症が原発性肺高血圧症の病因である可能性が示唆されているが、組織学的検査では残留羊水塞栓症の存在は確認されていない。