肝静脈の拡張はバッド・キアリ症候群の症状であり、患者に大きな影響を与える稀な病気です。結局のところ、肝臓の健康は人体全体の健康に大きな影響を与えます。バッド・キアリ症候群にはさまざまなタイプがあり、バッド・キアリ症候群の種類によって症状も異なります。以下はバッド・キアリ症候群の症状の一部です。 1. 急性 ほとんどは肝静脈の完全閉塞が原因であり、閉塞病変は主に血栓症です。通常、肝静脈の出口から始まり、血栓は急速に下大静脈に広がる可能性があります。発症は急性で、突然の上腹部の痛みから始まり、劇症肝炎に似た吐き気、嘔吐、腹部膨張、下痢を伴います。肝臓は次第に大きくなり圧痛を伴い、黄疸、脾腫、腹水の急激な増加を伴うことが多く、胸水が溜まることもあります。劇症の場合、肝性脳症が急速に進行し、黄疸が徐々に悪化し、乏尿または無尿が起こり、合併症として播種性血管内凝固症候群(DIC)、多臓器不全(MOSF)、特発性細菌性腹膜炎(SBF)などが生じることがあります。ほとんどの患者は、循環不全(ショック)、肝不全、または消化管出血により、数日または数週間以内に急速に死亡する可能性があります。 2. 亜急性 肝静脈と下大静脈は同時に、または連続して影響を受けることがよくあります。持続性腹水、肝臓腫大、下肢浮腫が同時に存在することが多く、続いて腹壁、腰、胸部の表在静脈瘤が発生します。血流は上向きであり、これがバッド・キアリ症候群を他の疾患と区別する重要な特徴です。黄疸と肝脾腫は患者の 1/3 にのみ見られ、通常は軽度または中等度です。多くの場合、腹水が急速かつ持続的に形成され、腹圧が上昇し、横隔膜が上昇します。重症例では、腹部コンパートメント症候群(ACS)が発生し、全身の生理学的障害を引き起こす可能性があります。乏尿と無尿が起こります。胸郭容積と肺コンプライアンスが減少し、心拍出量が減少し、肺血管抵抗が増加し、低酸素血症とアシドーシスが発生します。 3. 慢性型 この病気の経過は数年以上続く場合があり、横隔膜閉塞の患者によく見られます。この症状は通常は軽度ですが、胸壁や腹壁の太く曲がりくねった膨張した静脈、足やブーツの部分の色素沈着、慢性の潰瘍など、顕著な身体的兆候が現れることがよくあります。腹水貯留の程度はさまざまですが、大部分は比較的安定しています。頸静脈の膨張、静脈瘤、巨大な鼠径ヘルニア、臍ヘルニア、痔なども起こる可能性があります。 末期の患者は、栄養失調、タンパク質の喪失、腹水の増加、体重減少により、典型的な「スパイダーマン」体型になることがあります。 |
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