副腎皮質刺激細胞腫瘍の症状は何ですか?

人体には多くのホルモンが豊富に存在し、人々の日常活動で消費されるエネルギーに大きな役割を果たしています。中でも、よく知られている副腎皮質ホルモンは人体の代謝に大きく役立つため、何か問題が起こった場合には、患者やその家族は注意を払う必要があります。多くの人が副腎皮質刺激ホルモン細胞腫瘍の症状が何であるかを知りたいと思っています。

主な症状は下垂体 ACTH 依存性クッシング症候群で、平均経過は 3 ～ 4 年です。患者の多くは若年層と中年層に発生し、男性よりも女性に多く見られます。

（１）脂肪代謝および分布の障害：明らかな求心性肥満、満月様顔貌、バッファローハンプ、鎖骨上脂肪体、および比較的細い四肢。

（2）異常なタンパク質代謝：異化作用が同化作用を上回り、皮膚が薄くなり、毛細血管が拡張し、血のような質感になり、皮膚に紫色の線条が現れます。筋力低下、筋萎縮、傷の治りの悪さ、感染症。骨粗鬆症、腰痛、病的骨折の危険性。

（３）異常な糖代謝：異常な耐糖能（75％）および糖尿病（8％～10％）につながる。

（4）水分・電解質代謝障害：低カリウム血症、低塩素血症、高ナトリウム血症。重症の場合は低カリウム性アルカリ中毒を引き起こす可能性があり、緊急治療が必要となります。水分とナトリウムの貯留は高血圧を引き起こす可能性があり、その発生率は 80% ～ 90% です。

（5）性腺機能への影響：過剰なコルチゾールは下垂体性ゴナドトロピンを阻害します。女性患者の71％～87％は性欲減退、稀発月経、無月経、乳汁漏出、不妊症を経験し、男性患者の約20％は性欲減退、インポテンツ、精子数の減少、精巣萎縮を経験します。副腎皮質男性ホルモンの二次的増加は、ニキビ（主に顔、胸、背中）、女性の軟毛の増加、ひげの成長、喉仏の肥大化につながる可能性があります。

（6）その他の症状：一部の患者は精神異常を呈し、最も一般的な症状はうつ病です。思春期前にこの病気が発症すると、成長と発達に深刻な影響を及ぼします。

末期患者は心血管疾患や脳血管疾患、呼吸器疾患、感染症などの合併症で死亡することが多い。

1. 外科的治療：クッシング病の診断が確定したら、永久的な副腎機能不全や下垂体機能不全を引き起こすことなく治癒を達成するために、下垂体 ACTH 腺腫の経蝶形骨洞顕微手術による切除が理想的な第一選択治療法です。ACTH 微小腺腫は主に下垂体内に埋もれているため、手術中に下垂体を「米」型に切開することが推奨されます。これにより、手術漏れを防ぎ、病変周囲の下垂体組織の露出を容易にすることができます。腫瘍の切除に加えて、腫瘍周囲の下垂体組織の亜全摘出（子供を希望する青年および成人）または亜全摘出（子供を希望しない成人）も行う必要があります。腫瘍周囲の下垂体組織の切除により、手術の有効性が向上します。検査中に病変が見つからない場合は、下垂体全摘出術ではなく、下垂体亜全摘出術を行う必要があります。

文献によると、クッシング病の全体的な治癒率は74%から84%の間です。当院におけるクッシング病の治癒・寛解率は88.7%で、ACTH腺腫では91.7%、ACTH細胞過形成では72%、腺腫も過形成も認められない症例では80%です。切除方法によって有効性は異なります。腫瘍と腫瘍周囲の下垂体組織を部分切除した場合の治癒寛解率は 95.9%、腫瘍周囲の下垂体組織を部分切除した場合の治癒寛解率は 86.7%、腫瘍のみを選択的に切除した場合の治癒寛解率は 80% です。

ほとんどの患者では、手術後約 1 週間でコルチゾール レベルが急速に正常値または正常値以下に低下します。手術後 1 週間以内のコルチゾール レベルは、手術後 3 ～ 6 か月のレベルと一致します。手術後に副腎皮質機能低下の症状を経験した患者は、通常、回復に 3 ～ 12 か月かかります。

手術後の下垂体ACTH腺腫の再発率は6%～25%です。症状が改善しない、または再発し、検査後も下垂体起源と診断された患者には、経蝶形骨洞下垂体検索および下垂体全摘出術が第一選択となるべきである。具体的な状況に応じて、放射線療法、副腎摘出術、薬物療法も選択できます。

2. 放射線療法 クッシング病に対する下垂体放射線療法の有効性は40％～50％で、小児の方が成人よりも有効です。現在は主に補助療法として使用されています。

3. 薬物治療は、副腎に作用する薬物と中枢神経に作用する薬物の2つに分けられます。前者には、アミノドール、メチラポン、ジクロロベンゼン、ミトタン、ケトコナゾール、エトミデートなどが含まれ、後者には、シプロヘプタジン、ブロモクリプチン、ジメチルエルゴノビン、エルゴニトリルなどが含まれます。上記の薬は症状を一時的に緩和するだけであり、薬の使用を中止すると症状はすぐに再発する可能性があります。また、薬は一部の患者にしか効果がありません。薬物療法は依然として一定の副作用があり、長期間使用できないため、手術や放射線治療後の成績が不良な患者や虚弱患者に対する遅延放射線治療の術前準備や補助治療にのみ使用されます。

副腎皮質刺激細胞腫瘍の症状について、皆様にもっと知っていただければ幸いです。この病気の発生と早期発見をより効果的に防ぐために、上記の記事では副腎皮質刺激ホルモン細胞腫瘍の症状を紹介するだけでなく、対応する治療法もいくつか紹介しています。詳しく知っておいて損はありません。