免疫血小板減少性紫斑病の原因は何ですか？

まず第一に、紫斑は身体的兆候であり、この兆候の主な原因は体内の血小板の減少であるということを誰もが理解する必要があります。免疫性血小板減少性紫斑病は血小板減少症の最も一般的な兆候であり、この兆候にはいくつかの原因があります。

疾患の概要

紫斑は一般的な臨床症状であり、血小板数の減少によって引き起こされることが多いため、一般的に血小板減少性紫斑病と呼ばれます。その中で最も多いのが免疫性血小板減少性紫斑病です。血栓性血小板減少性紫斑病は発症率は低いものの、死亡率は高くなります。

特発性血小板減少性紫斑病は、これまで原因不明の出血性疾患と考えられてきました。近年、多数の研究により、この疾患は免疫反応に関連していることが確認されており、自己免疫性血小板減少性紫斑病（ITPとも呼ばれます）と呼ばれるべきです。この疾患の血液学的特徴は、末梢血中の血小板減少、血小板表面への抗血小板抗体の結合、血小板寿命の短縮、および骨髄巨核球の代償的増加による血小板産生障害です。

複数の要因

この病気の正確な原因はまだ完全には解明されていません。次のような要因の組み合わせによって引き起こされると考えられます。

1. 免疫因子。血小板減少症の直接的な原因は、血小板破壊の増加、つまり血小板生存時間が大幅に短縮されることです。原因は、患者の血漿中に抗血小板抗体が存在することであり、これは患者自身の血小板と患者自身の血小板の両方に破壊的な影響を及ぼします。

2. 血管因子臨床的には、一部の患者では出血の程度が血小板数の減少と不釣り合いであることがわかっており、これはこの疾患による出血と毛細血管機能障害に関連している可能性があります。例えば、脾臓摘出後、血小板数は増加しない場合もありますが、出血現象は改善することがあります。また、副腎皮質ホルモンによる治療後、血小板数は増加しない場合もありますが、毛細血管脆弱性テストは陰性となり、出血も軽減されることがあります。これらすべては、この病気の出血における毛細血管の欠陥の重要性を説明するのに十分です。

3. 脾臓因子。研究により、脾臓は抗血小板抗体の産生にとって重要な部位の 1 つである可能性があることが示されています。脾臓で抗血小板抗体が大量に産生されると、正常な血小板が脾臓を介して抗血小板抗体と結合して感作されます。感作された血小板はマクロファージによって貪食されやすくなるため、患者の末梢血中の血小板数は著しく減少します。

4. 遺伝的要因。研究により、患者とその近しい健康な家族はさまざまな程度の免疫不全を抱えていることが示されており、この病気は遺伝と密接に関係している可能性があることを示唆している。