赤芽球癆とはこのような病気です

再生不良性貧血は日常生活でよく見られる病気で、主に体の造血系が正常な血液細胞を生成できないことによって引き起こされます。では、赤芽球癆とは何でしょうか?多くの人はこれを理解していません。実際、赤血球癆は骨髄中の赤血球系列の選択的癆によって引き起こされる症候群であり、日常生活では比較的まれですが、人間の健康に大きな脅威をもたらします。

純粋赤芽球癆（purered cellsplasia）は純粋赤芽球癆と呼ばれます。これは骨髄赤血球の選択的無形成によって引き起こされるまれな症候群です。国内文献では100件以上の症例が報告されている。病因は主に自己免疫に関連しています。

臨床症状

この疾患の一般的な臨床症状は進行性の重度貧血であり、正球性または軽度の大球性貧血で、網状赤血球が著しく減少または欠如し、末梢白血球と血小板の数は正常またはほぼ正常です。骨髄中の有核細胞の数は減少しておらず、顆粒球と巨核球の増殖は正常ですが、未熟な赤血球系列が著しく減少しているか、完全に欠如している場合もあります。

場合によっては、赤芽球系の成熟が早い段階で停止し、巨赤芽球性変化を伴う前赤芽球の小さなクラスターが出現するが、より成熟した赤芽球が欠如していることがわかる。鉄動態測定により、その本質は赤血球生成障害であることが判明しました。

臨床的には先天性と後天性の2つに分けられ、後天性は原因により原発性と続発性に分けられ、病気の経過により急性と慢性に分けられます。

（I）先天性純赤色再生不良性貧血

90%の症例は出生から1歳までに発症し、2歳以降に発症することはまれです。遺伝パターンはまだ明らかではありませんが、家族性です。子どもたちの成長と発達は遅く、親指の変形などの軽度の先天異常を持つ子どもも数人います。ファンコニ貧血とは異なり、悪性疾患を伴うことはほとんどありません。患者の赤血球前駆細胞は数が不足しているだけでなく、質的にも異常があります。 HbF の増加、胎児膜抗原 i の持続的な存在、およびプリン回収経路酵素の活性の増加は、核酸合成の欠陥を示しています。患者のリンパ球は、体外で正常な赤血球前駆細胞の増殖を阻害する可能性があります。 20%の症例では自然寛解が得られ、60%の患者では副腎皮質ホルモンが反応し、反応しない患者では骨髄移植を受けることもできます。

（II）急性獲得性純粋赤色再生不良性貧血

慢性溶血性貧血の経過中にウイルス感染、特にヒトパルボウイルス B19 感染が発生すると、赤血球系前駆細胞が選択的に阻害され、急性純赤血球無形成症（溶血性貧血の再生不良性発作とも呼ばれる）を引き起こす可能性があります。場合によっては、ウイルス感染後に造血機能が一時的に停止し、汎血球減少症や骨髄内の巨大赤血球の出現（急性造血停滞とも呼ばれる）を引き起こします。急性赤血球再生不良性貧血は、1～4歳の小児にも発症し、感染因子がなければ数週間後に自然に治癒します。小児一過性赤芽球減少症と呼ばれます。急性純赤色再生不良性貧血は、ウイルス性肝炎や、フェニトイン、アザチオプリン、クロラムフェニコール、イソニアジド、プロカインアミドなどの特定の薬剤誘発性疾患でも見られます。ほとんどの場合、薬剤の使用を中止すると完全に回復します。

3. 慢性獲得性純粋赤色再生不良性貧血

主に成人にみられます。患者の 50% に胸腺腫があり、胸腺腫患者のわずか 5% に赤芽球癆がみられます。これらの胸腺腫のほとんどは良性で、70% は紡錘細胞型、少数は悪性です。これらは女性に多く見られます (女性:男性の比率は 3-4.5:1)。いくつかの症例では、全身性エリテマトーデスや関節リウマチなどの特定の自己免疫疾患、および慢性リンパ性白血病、慢性骨髄性白血病、リンパ腫、免疫芽球性リンパ節腫脹、胆管腺癌、甲状腺癌、気管支肺癌、乳癌などの特定の腫瘍によって二次的に発生する可能性もあります。

原因不明のものは、原発性後天性赤血球癆と呼ばれ、複数の免疫機構が赤血球生成の阻害を引き起こすことで発症します。患者の血清中には、抗赤芽球抗体、抗エリスロポエチン抗体、または阻害性 T リンパ球が存在します。患者は、免疫グロブリンの増加または減少、モノクローナル免疫グロブリン、寒冷凝集素、寒冷溶血素、異好性抗体、抗核抗体などの複数の陽性血清抗体など、複数の免疫異常を示すことがよくあります。抗ヒトグロブリン検査等は陽性です。患者によっては、複数の内分泌腺の機能が低下している場合があります。胸腺腫を伴わない純粋赤血球貧血は男性に多く見られます（男性：女性比は 2：1）。

慢性型の患者は全員、胸腺腫の詳細な検査を受ける必要があります。胸部X線検査では、前後、側面、20度斜位の撮影が必要で、胸腺腫の85～90％を検出できます。CTスキャンの検出率は100％に達することもあります。胸腺腫の診断が確定したら、できるだけ早く切除する必要があります。手術後の貧血の寛解率は 30% に達することがあります。手術後に寛解しない場合は、副腎皮質ホルモンや免疫抑制剤の投与が効果的である可能性があります。

胸腺腫を伴わない原発性後天性赤血球癆の場合、副腎皮質ホルモン、アンドロゲン、トリプテリジウム・ウィルフォルディ配糖体の併用により効果を高めることができます。治療が効果的でない場合は、アザチオプリン、シクロホスファミド、6-メルカプトプリン、抗リンパ球グロブリン、抗胸腺細胞グロブリンなどの免疫抑制剤を適時使用する必要があります。また、シクロスポリン A も使用できます。高用量免疫グロブリンとシクロス​​ポリンAの併用により効果が向上すると考えられています。治療に反応する患者は、1～8 週間後に網状赤血球症を発症することがよくあります。免疫抑制剤の使用により、患者の 66% 以上で寛解を達成できますが、再発率は 80% に達する可能性があります。各種治療が無効の場合は脾臓摘出手術が行われ、有効な場合もあります。無効の場合は術後に免疫抑制剤を使用する場合もあります。抗体価が高い人には血漿交換も可能で、ダナゾール（ダナゾール）を試すこともできます。