直腸神経内分泌腫瘍はこのように治療する必要がある

神経内分泌腫瘍は神経内分泌細胞から発生する腫瘍です。近年、大腸内視鏡などの器具の普及により、直腸神経内分泌腫瘍が発見されるケースが増えています。直腸神経腫については、あまり馴染みのない方も多いのではないでしょうか。ここでは、直腸内分泌腫瘍について理解を深めていきましょう。

直腸神経内分泌腫瘍は神経内分泌細胞から発生する腫瘍です。神経内分泌細胞は、神経内分泌表現型を持ち、さまざまなホルモンを生成できる体内の大きなクラスの細胞です。神経内分泌細胞は体中に存在するため、直腸神経内分泌腫瘍は体のどこにでも発生する可能性がありますが、最も一般的なのは胃、腸、膵臓などの消化器系の直腸神経内分泌腫瘍で、直腸神経内分泌腫瘍全体の約 2/3 を占めています。ヨーロッパとアメリカの人口における直腸神経内分泌腫瘍の発生率は、100,000 人あたり 2.5 ～ 5 人です。この発生率は過去 30 年間で 5 倍に増加しています。他の腫瘍と比較すると、神経内分泌腫瘍の発生率はより急速に増加しています。

直腸神経内分泌腫瘍の診断は、対応する臨床症状、腫瘍マーカーの検出、画像検査および病理学的検査に基づいて行われます。完全な診断には、腫瘍の位置、グレード、ステージ、機能状態が含まれます。直腸神経内分泌腫瘍の治療法には、内視鏡手術、外科的治療、放射線学的介入、放射性核種療法、化学療法、生物学的療法、分子標的療法などがあります。治療法の選択は、腫瘍のグレード、ステージ、位置、ホルモン分泌機能の有無によって異なります。

局所性腫瘍の場合、根治的外科的切除を行うことができます。進行腫瘍の患者の場合、外科的腫瘍縮小手術による緩和治療を受けることもできます。肝転移のみの患者の場合、さまざまなアブレーション、肝動脈塞栓術、放射性粒子移植、さらには肝移植を含む肝転移病変の局所治療を選択できます。転移性直腸神経内分泌腫瘍の場合、放射性核種標識ソマトスタチン類似体を使用して、ペプチド受容体を介した放射性核種療法を行うこともできます。

直腸神経内分泌腫瘍の薬物治療には、化学療法、生物学的療法、分子標的療法などがあります。薬物療法の目的は、過剰なホルモン分泌による機能性直腸神経内分泌腫瘍に伴う症状を抑制し、腫瘍の増殖を抑制することです。薬剤の選択は、腫瘍の位置、機能状態、病理学的グレード、腫瘍のステージによっても異なります。従来の細胞毒性化学療法薬は、低分化型 G3 神経内分泌癌に有効です。

化学療法は第一選択治療ですが、高分化型 G1 および G2 直腸神経内分泌腫瘍は化学療法に敏感ではありません。 G1 および G2 直腸神経内分泌腫瘍に対する主な薬物治療は、生物学的療法と標的療法です。現在、直腸神経内分泌腫瘍の生物学的治療に使用される薬剤は、主にオクトレオチドやランレオチドなどのソマトスタチン類似体であり、標的薬剤には哺乳類ラパマイシン標的タンパク質阻害剤エベロリムスや受容体チロシンキナーゼ阻害剤スニチニブなどがあります。