特発性血小板減少性紫斑病の原因は何ですか？

特発性血小板減少性紫斑病についてはあまり知らない人が多いと思います。臓器特異的な自己免疫系の滲出性疾患であるため、皮膚出血、歯肉出血、紫斑、斑点などの症状が現れることが多いです。

1. 原因

ITP は現在、体内で抗血小板自己抗体が産生され、単核マクロファージ系による血小板の過剰な破壊を引き起こし、血小板減少症を引き起こす臓器特異的な自己免疫性出血性疾患であると考えられています。この疾患の原因はまだ完全には解明されておらず、病態も完全に解明されていません。小児における ITP の発症は、ヘルペスウイルス、エプスタイン・バーウイルス、サイトメガロウイルス、パルボウイルス B19、麻疹ウイルス、おたふく風邪ウイルス、風疹ウイルス、肝炎ウイルスなどのウイルス感染と密接に関連している可能性があります。症状は通常、感染後 2 ～ 21 日後に現れます。出産年齢の女性における慢性 ITP の発症率は男性よりも高く、妊娠中に再発する可能性が高いことから、ITP の発症にはエストロゲンが関与している可能性が示唆されています。

2. 臨床症状

発症は一般的に潜行性で、散発的な皮膚出血や、鼻血、歯肉出血などのその他の軽度の出血症状として現れます。紫斑と斑状出血は皮膚や粘膜のどの部分にも発生する可能性がありますが、上肢の下端と遠位端によく発生します。 ITP 患者の出血症状は、ある程度血小板数と関連しています。血小板数が 20 ～ 50×10/L の場合、軽度の外傷でも出血を起こすことがあります。出血の一部は、斑状出血や点状出血のように自然に起こります。血小板数が 20×10/L 未満の場合、重度の出血を起こすリスクがあります。血小板数が 10×10/L 未満の場合、頭蓋内出血を起こすことがあります。身体検査で脾腫が見つかることは通常ありませんが、少数の患者では軽度の脾腫がみられる場合があり、これはウイルス感染が原因と考えられます。

3. 急性 ITP の小児では、発症の 1 ～ 3 週間前に呼吸器感染症の既往歴がある場合があり、ワクチン接種後に発症するケースも少数あります。発症は急性で、少数の症例では爆発的な発症として現れ、軽い発熱、悪寒、広範囲にわたる重度の皮膚および粘膜の紫斑の突然の発症、さらには大きな斑状出血を伴います。皮膚の点状出血は、主に全身に現れ、主に下肢に均等に分布します。鼻腔や歯茎の粘膜出血がよく見られ、口内に血豆ができることもあります。消化管出血や尿路出血は珍しいことではなく、1%未満の小児が生命を脅かす頭蓋内出血を発症します。患者が頭痛や嘔吐を起こしている場合は、頭蓋内出血の可能性に注意してください。ほとんどの患者は自然に回復しますが、回復せずに慢性化する患者もいます。