血小板蓄積の原因は何ですか?

血小板は哺乳類の血液中に存在する細胞の一種です。非常に小さく、核がありません。血小板過剰とは、血液中の血小板の割合を指します。血小板過剰の原因は現在のところ不明ですが、幹細胞の異常が原因である可能性が最も高いです。

原因情報

この病気の原因は不明ですが、多能性幹細胞の異常が原因で原核細胞の増殖と血小板増加症を引き起こす可能性があります。血小板の寿命はほぼ正常です。血小板の本質的な欠陥には、血小板中のセロトニンの減少、血小板の粘着および凝集機能の低下、および出血の原因となる可能性のある血小板因子 III の減少が含まれます。血小板の数が多すぎると、活性化血小板はトロンボキサンも生成し、血小板の凝集と放出を引き起こし、微小血管内に血栓を形成する可能性があります。患者によっては、凝固機構に異常があり、毛細血管の脆弱性が増大している場合があります。

症状の概要

臨床症状

この病気はゆっくりと発症し、症状はさまざまです。軽症の場合はめまいや疲労感を引き起こす可能性があり、重症の場合は出血や血栓症を引き起こす可能性があります。出血はしばしば自然発生的で再発性です。消化管出血は一般的で、歯肉出血、鼻出血、血尿、皮膚や粘膜の斑状出血も起こることがありますが、紫斑はまれです。四肢血管塞栓症は、手足のしびれ、痛み、さらには壊疽を引き起こします。 80% に中等度の脾腫がみられますが、脾腫よりも肝臓腫大のほうが一般的です。

処理

1. 放射性核種リン（32P）。

2. インターフェロン：α-インターフェロン：3～5μg/日。

3. その他：ジピリダモール、アスピリン、インドメタシン、血小板分離・補充療法も使用可能。脾臓摘出は禁忌。

4. 骨髄抑制薬: ミレランは一般的に使用されている安全で効果的な薬です。 1日4～6mgから始めてください。シクロホスファミド、クロラムブシル、サルコイドも使用できます。