肺動脈弁狭窄症について知っておくべきこと

日常生活では、肺弁狭窄症は心臓病とよく呼ばれる病気だと思っている人が多いです。実際には両者の間には違いがありますが、肺弁狭窄症は確かに心臓病を引き起こす最大の要因です。肺動脈弁狭窄症の重症度は年齢によって異なります。この病気を徹底的に理解するには、病理解剖、病態生理、主な症状、関連検査、手術適応について知っておく必要があります。これらを理解して初めて、人々はこの病気をよりよく予防でき、患者も病気をよりよく検出して適時に治療し、できるだけ早く健康を回復することができます。

1. 肺動脈弁狭窄症の病理解剖：

肺動脈弁の 3 つの弁葉の接合部が互いに癒着して弁の開口が制限され、弁狭窄を引き起こします。これは、臨床現場で最も一般的な弁狭窄のタイプです。接合部が 2 つしかなく癒着がある弁は二弁狭窄と呼ばれ、臨床現場ではあまり一般的ではありません。中央に小さな穴があるだけで接合部がない弁は単弁狭窄と呼ばれ、臨床現場では非常にまれです。

弁口狭窄の重症度は様々ですが、一般的には 2 ～ 4 mm です。一部の症例では弁輪狭窄が伴い、通常は肺動脈狭窄と拡張を伴います。右室漏斗部狭窄は、ほとんどが筋性狭窄であり、円形または半円形になることがあります。膜様狭窄もいくつかあり、膜様狭窄は第三脳室の形成につながることがよくあります。肺動脈幹狭窄は、総肺動脈の一部または全体に影響を及ぼす場合があり、左枝または右枝にまで広がって肺動脈縮窄症と呼ばれる場合もあります。右室流出路の閉塞により、右室は求心性肥大を示すことが多く、心室腔は狭くなり、末期には拡大することもあります。

2. 病態生理学

正常な肺動脈開口部面積は体表面積1m2あたり2cm2で、新生児の場合は体表面積1m2あたり約0.5cm2です。軽度の肺動脈弁狭窄症の患者では、明らかな血行動態の変化が見られないことが多く、通常、心機能に影響を及ぼす場合は、狭窄が肺動脈弁口の 60% 以上に達しています。このとき、右心室の血液排出は著しく阻害され、右心室圧は上昇しますが、肺動脈圧は正常または正常より低くなります。両者の圧力差は通常 33 ～ 31.92 kPa です。右心室への長期にわたる過剰な後負荷は右室肥大または右室不全を引き起こし、右房圧および右静脈圧を上昇させ、静脈還流の閉塞をもたらします。右心室の血液の送り出しが妨げられ、右心室圧が上昇し、肺動脈圧が低下します。

3. 主な症状：

軽度の狭窄の患者には明らかな症状がない場合がありますが、中等度または重度の狭窄の患者は、動悸、息切れ、疲労、運動後の胸の圧迫感を経験する場合があります。重度の患者は失神を経験し、右心不全が発生した場合は対応する症状が現れる場合があります。重症患者は低酸素性心停止や突然死を起こす可能性があります。心房中隔欠損症または卵円孔開存症がある場合、さまざまな程度のチアノーゼが現れることがあります。

4. 主な徴候：胸骨の左側の第 2 肋間に、大きくて荒いジェット気流の収縮期雑音が聞こえ、しばしば振戦を伴い、第 2 心音が分裂して弱まり、肺動脈から収縮期早期クリックが聞こえることがあります。漏斗型雑音は、胸骨の左側の第 3 肋間と第 4 肋間の間で最も大きく聞こえ、肺動脈から収縮期早期クリックは聞こえません。動脈型雑音は、脇の下や背部に広がります。

5.肺動脈弁狭窄症の検査：

X線検査とMRI検査の結果、右心室の拡大と肺への血流の低下が判明した。弁型：肺門部の血管影は正常で、肺動脈部分は明らかに膨らんでおり、心臓の影はひょうたん形をしています。漏斗型：肺動脈部分は膨らんでおらず、時々凹んでいます。動脈型：肺動脈の影が時々小さくなっています。

心電図と心エコー図：心電図とベクトル心電図は正常、不完全右脚ブロック、右室肥大または緊張を伴う右室肥大、右房肥大、右軸偏位、および大きな前頭部QRSベクトルループの可能性がある。

ベクトルは (+) 90° を超えることができます。心エコー検査では、心室肥大、肺動脈に向かってドーム状に突出する肺弁の肥厚、または心室流出路狭窄が認められました。ドップラー心エコー検査は、前部弁口と後部弁口の間の圧力差を推定するのに役立ちます。

心臓カテーテル検査：右室圧が上昇し、肺動脈圧が低下し、右室収縮期圧と肺動脈収縮期圧の圧差が1.33kPa（10mmHg）を超えた。膜型では右心室と肺動脈の 2 つの圧力曲線のみが記録されますが、漏斗型では漏斗部に 3 番目の圧力曲線も記録できます。この圧力曲線の収縮期圧は肺動脈の圧力と同じで、拡張期圧は右心室の圧力と同じです。

心臓血管造影：右室造影では、弁型では心室収縮期に弁尖が癒合してテントのように肺動脈内に突出し、弁口は魚の口のような形をしており、そこから造影剤が細い帯状に噴出した後、扇状に広がる様子が見られます。漏斗型では右室流出路が細長く、動脈型では肺動脈またはその分枝の局所狭窄が見られます。

6. 肺動脈弁狭窄症に対する手術適応：

（１）患者に明らかな症状があること

（２）心電図上で明らかな右室肥大が認められる

（３）胸部X線検査で右心室の著しい拡大が認められる。

（４）安静時の右心室と肺動脈の圧力差が４kPa（30mmHg）を超える場合、または乳児・幼児の場合は5.33kPa（40mmHg）を超える場合。

（５）右心不全が再発した患者はできるだけ早く手術を受けるべきである。

（６）重度の低酸素血症の新生児もできるだけ早く手術を受ける必要がある。

（７）外科的に治療可能なその他の心臓奇形を有する患者

（８）肺弁面積が体表面積の0.5cm2/m2未満である。

肺動脈弁狭窄症の外科的治療：直視下での狭窄弁の切開、漏斗部内の肥大心筋または横隔膜の除去、狭窄肺動脈の除去および再吻合、またはバイパス移植、バルーン血管形成術も考慮される場合がある。