中毒性表皮壊死融解症の症状は何ですか？

中毒性表皮壊死融解症は、薬疹の中でも実はより重篤な症状です。適切な時期に治療しないと、死亡率は非常に高く、10%にも達します。中毒性表皮壊死融解症の患者は、皮膚の局所的な紅斑や表皮の剥離などの明らかな症状も身体に現れ、明らかなチクチク感や激しい痛みを経験します。

中毒性表皮壊死融解症は、表皮水疱症と呼ばれる薬疹の一種です。これは薬疹の中で最も重篤なタイプの1つです。この病気はまれですが、症状は深刻で、適切な時期に治療しないと死亡率が 10% を超えることもあります。一般的なアレルギー薬は主に、スルホンアミド、解熱剤、鎮痛剤、鎮静剤、睡眠薬、抗てんかん薬です。

症状と徴候

TEN の典型的な発症は、痛みを伴う局所的な紅斑であり、これが急速に広がり、紅斑部分に弛緩性水疱または表皮剥離を引き起こします。軽く触れたり引っ張ったりすると、広範囲に剥離が生じる可能性があります (ニコルスキー現象)。広範囲に及ぶと、疲労、悪寒、筋肉痛、発熱などの症状が伴うことがあります。患者は 24 ～ 72 時間以内に広範囲のびらんを発症し、すべての粘膜 (目、口、外性器) に影響を及ぼします。この時点では症状は極めて深刻で、患部の皮膚はⅡ度熱傷に似た状態になります。体液と電解質の不均衡および多臓器合併症（肺炎、胃腸出血、糸球体腎炎、肝炎、感染症など）により死亡に至る場合があります。

扱う

患者は入院する必要があり、第一に優先すべきことは集中治療と綿密な観察です。疑わしい薬剤は直ちに使用を中止する必要があります。患者は外因性感染を減らすために隔離され、重度の火傷として治療されなければならない（第276項参照）。皮膚や露出部分を怪我や感染から保護します。水分と失われた電解質を補給します。

議論の余地はあるものの、全身性コルチコステロイドは病気の進行初期に開始すると効果がある可能性があります。目的は、皮膚へのさらなる免疫ダメージを防ぐことです。しかし、全身性コルチコステロイドは、死んだケラチノサイトを生き返らせたり、皮膚のプログラム細胞死を逆転させたりすることはできません。重症の場合、高用量の非経口コルチコステロイドを数日間使用する必要があります。ほとんどの学者は、メチルプレドニゾロン（または同等品）を静脈内に 80 ～ 200 mg/日投与することを推奨していますが、一部の学者は静脈内に 500 ～ 1000 mg/日投与することを提案しています。このタイプのコルチコステロイド療法は、さまざまな副作用を伴うことが多いため、非常に慎重な管理の下で使用する必要があります。コルチコステロイドはグラム陰性細菌やその他の細菌による敗血症を悪化させ、死亡率を高める傾向があります。したがって、このタイプの薬を使用する場合は、短期間の治療の方が安全です。菌血症は最も一般的な死亡原因であり、肺感染症の際に発生することが多いため、迅速に検出して治療する必要があります。結膜に明らかな痂皮ができることがあるため、眼科医の診察が必要になる場合が多いです。包茎を予防するためには、泌尿器科医の診察も必要です。

高用量免疫グロブリンおよびグルココルチコイドによる早期の併用治療。免疫グロブリン G は安全で、自己抗体の生成をフィードバック阻害し、病原性抗原を直接中和し、炎症因子の生成と戦うことができます。免疫グロブリン治療を早期に実施することは、皮膚病変の回復を促進し、病気の経過を短縮し、二次感染を減らすのに有益です。

グルココルチコイドは、デキサメタゾンまたはメチルプレドニゾロンのパルス療法の形で使用できます。同時に、感染を予防し、支持療法を強化する必要があります。高熱と口腔粘膜のびらんがあり食事も摂れないため、水分・電解質異常を防ぐために体液の補給に注意が必要です。