尿道は泌尿器系の重要な構成要素です。尿道が変形すると、患者は明らかな痛みを感じるだけでなく、症状が重篤な場合は排尿にも影響を及ぼします。尿道奇形は正常な排尿に重大な影響を及ぼすため、患者は他の臓器の機能に影響を与えないように、適時に診断と治療を受けなければなりません。 尿道奇形は尿道上裂と尿道下裂に分けられます。尿道上裂と尿道下裂はどちらも陰茎の先天異常で、尿道海綿体と前尿道のさまざまな程度の欠陥によって引き起こされます。主な症状は、外尿道口が陰嚢または陰茎の任意の部分に位置し、尿道上皮の不完全な発達により陰茎が下向きに曲がっていることです。 臨床分類 尿道口の位置の違いにより、尿道奇形は以下の種類に分類されます。 1. 冠状溝型:外尿道口は冠状溝の腹側、つまり陰茎亀頭の後ろのくぼみの腹側にあります。 2. ペニスの頭の形:最も一般的です。外尿道口は包皮小帯(陰茎亀頭の腹側正中線上の皮膚で、包皮と外尿道口の下端を繋ぐ部分)に位置しており、変形の程度は一般に軽度です。 3. 陰茎の形状:外尿道口は陰茎の腹側のどの部分にも位置し、陰茎は腹側に向かってさまざまな程度の湾曲変形をしています。 4. 会陰型: 外尿道口は会陰部にあり、陰茎は短く、下向きに大きく曲がっており、陰嚢は真ん中で2つの花びらに分かれており、女性の外陰部のような形をしています。 5. 陰茎陰嚢型:外尿道口は陰茎と陰嚢の接合部に位置し、陰茎は大きく湾曲しています。 臨床症状 この先天異常は、両親が幼い頃にそれを知っている場合を除いて、通常、子供自身には影響がありません。尿道口の位置は異常ですが、狭くはなく、排尿に影響はありません。子供が幼稚園に入る頃には、立って排尿できないことで自己憐憫に陥り、行動が活発でなくなることがよくあります。成人の結婚年齢に達すると、ペニスが直立できないため、結婚後に正常な性生活を送ることができなくなります。この病気の診断は一目で確認できます。いずれのタイプも陰茎の湾曲の程度は様々で、陰茎亀頭の裏側には包皮が帽子のように重なり、腹側には閉じていない尿道が浅い溝として見られます。 陰嚢型および会陰型では、陰嚢裂傷がみられることが多く、前立腺嚢が深くなって膣のようになることによる男性仮性半陰陽、子宮と卵管の存在、停留精巣がみられることもあります。本疾患を副腎性性徴障害および真性半陰陽と区別する主な根拠は、①核染色体の核型が男性ではXY、女性ではXXであること、②口腔または膣上皮細胞のクロマチンを確認する。クロマチン陽性率は男性では0~5%、女性では10%以上であること、③尿中17-ケトステロイド排泄量が著しく増加している場合は、副腎性性徴障害(女性男性化)の可能性があること、④性別が判定できない場合は、生殖腺生検を根拠とすることである。 |
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