遺伝性代謝疾患肝硬変

肝炎は適切な時期に治療しないと、徐々に肝硬変に進行します。脂肪肝や肝炎などの肝疾患が肝硬変に進行すると、その害は非常に大きくなります。このとき、患者は注意を払い、まず代謝性疾患や遺伝的要因があるかどうかを確認する必要があります。遺伝性の代謝障害が間接的に肝硬変を引き起こす可能性があるためです。

導入

遺伝性代謝疾患肝硬変

遺伝性疾患による肝硬変

さまざまな遺伝性代謝障害によって引き起こされる肝硬変。グリコーゲン貯蔵病、ガラクトース血症、遺伝性チロシン血症、遺伝性フルクトース不耐症、α1アンチトリプシン欠乏症、サラセミア、鉄輸送タンパク質欠乏症、ピリドキシン依存性貧血、ウィルソン病、ヘモクロマトーシス、βリポタンパク質欠乏症など。このタイプの肝硬変は小児によく見られ、肝臓肥大を引き起こす可能性があり、他の臓器も影響を受けることが多く、肝不全が早期に起こります。

代謝性肝硬変 - 概要

代謝性肝硬変は、遺伝性疾患および代謝性疾患によって引き起こされ、代謝障害により肝臓に特定の物質が沈着します。アルツハイマー細胞の変性と壊死、結合組織の過形成を引き起こし、肝硬変を形成します。重要なものは以下のとおりです: a. 鉄代謝障害: ヘモクロマトーシスで見られます。 b. 銅代謝障害：ウィルソン病でみられる。 c.a1-アンチトリプシン欠乏症。 d. 典型的な糖生成。 e. ガラクトース血症。 f. チロシン代謝異常症（チロシン症）等

代謝性肝硬変 - 症状 / 代謝性肝硬変

代謝性肝硬変の症状

ガラクトース血症

これは乳児、幼児、青年に起こる病気です。これは主に、肝細胞および赤血球におけるガラクトース代謝に必要なガラクトース-1-リン酸-ウリジルトランスフェラーゼの欠損が原因で、肝細胞に大量のガラクトース-1-リン酸およびガラクトースが蓄積し、肝臓に損傷を与え、場合によっては肝硬変を引き起こす可能性があります。肝硬変の臨床症状には、嘔吐、下痢、栄養失調、黄疸、腹水、白内障、精神遅滞、ガラクトース血症、乳酸尿、アミノ酸尿などがあります。

待って。