先天性脊髄髄膜瘤

先天性疾患は、子供が生まれたときに発見されることが多いです。例えば、先天性脊髄髄膜瘤の場合、背中、首、胸などの正中に嚢胞があり、嚢胞の大きさはさまざまです。赤ちゃんが泣くと嚢胞が大きくなります。これが先天性脊髄髄膜瘤のケースです。この病気は早期に治療するほど良く、治癒率も非常に高く、将来の生活にも影響しません。

臨床症状

局所質量

赤ちゃんが生まれると、背中、首、胸、腰部の正中線に嚢胞性腫瘍が見られることがあります。大きさはナツメヤシほどから巨大なものまで様々です。しこりは丸い形または楕円形です。大部分は広い基部を持ちますが、リボン形のものもいくつかあります。表面の皮膚は正常ですが、傷跡のように薄くなっている場合もあります。潰瘍が発生した場合、表面に肉芽腫または感染が見られることがあります。腫瘍が破裂すると、腫瘍の表面から脳脊髄液が流れ出ます。赤ちゃんが泣くと、腫瘍は大きくなり、腫瘍に圧力がかかると、大泉門が膨らみます。膨らんだ塊がくも膜下腔に繋がっていることが分かりました。腫瘤透過性検査では、単純性髄膜瘤は透過性が高いのに対し、脊髄や神経根を含む髄膜瘤は腫瘤内部に影が現れることがあります。このタイプの髄膜瘤と脊髄髄膜瘤は脂肪腫と組み合わさって、表面に脂肪の塊があり、内部に髄膜瘤嚢があります。

神経損傷の症状

単純な髄膜瘤は神経症状を引き起こさない場合があります。脊髄髄膜瘤および脊髄末端の発達奇形と変性を伴う脊髄空洞症の患者は、両下肢の麻痺や失禁の程度がさまざまであるなど、より重篤な症状を示すことが多い。腰椎および仙骨の病変によって引き起こされる重篤な神経損傷の症状は、頸椎および胸椎の病変によって引き起こされる症状よりもはるかに一般的です。脊髄髄膜瘤自体が係留索を構成しており、係留索症候群は加齢と身長の増加とともに重症化します。脊髄露出は通常、重度の神経症状を呈しますが、これは脊髄奇形の程度にも依存します。

その他の症状

少数のケースでは、髄膜瘤が胸部、腹部、骨盤腔に広がり、しこりや内臓の圧迫の症状を引き起こします。髄膜瘤を患う子供の中には、水頭症やその他の奇形を患い、それに応じた症状を示す人もいます。

病気の治療

原則として、これらの疾患は外科的治療に適しています。手術のポイントは、1)髄膜瘤嚢を取り除き、軟部組織欠損を修復することです。単純な髄膜瘤はこの手術で治ります。2)髄膜瘤嚢への脊髄と神経の膨らみを検査します。解放して分解し、脊柱管に戻せるようにします。盲目的に切除してはならない。3) 脊髄髄膜瘤の手術では、脊柱管内の探索と治療を容易にし、膨隆した神経組織の戻りを容易にするために、通常、椎弓切除の範囲を上下に広げる必要がある。4) 水頭症と頭蓋内圧亢進の症状を併発している場合は、まず頭蓋内圧を軽減するために水頭症シャント術を行い、次に髄膜瘤の切除と修復を行う。5) 胸部、腹部、骨盤腔に広がる髄膜瘤には、椎弓切除と胸部、腹部、骨盤の複合手術が必要になることが多い。

手術のタイミングとしては、早期手術が推奨されます。脊髄髄膜瘤の乳児や幼児の場合、全身状態や手術に耐えられる能力も考慮する必要があります。以前は、下肢の完全麻痺や失禁を伴う乳幼児は手術の禁忌と考えられていましたが、麻酔や顕微手術技術の発達により、選択的に手術を行うことができ、良好な結果も得られるようになりました。