先天性心疾患とは何ですか？

先天性心疾患は、皆さんもよくご存知の病気です。テレビドラマや映画では、ヒロインが可哀想な役柄で描かれ、ヒロインが先天性心疾患を患っているという設定もよくあります。心臓病は非常に深刻で、患者を悩ませ続けることになります。また、患者は激しい運動をすることは許可されません。先天性心疾患を持つ友人は抵抗力が弱く、風邪をひくことはよくあることです。それでは、先天性心疾患について詳しくご紹介したいと思います。

先天性心疾患は先天性奇形の中で最も多く、先天性奇形全体の約28％を占めます。胎児期の心臓や大血管の形成障害や発育異常、あるいは出生後に自然に閉じるはずの管が閉じないこと（胎児期には正常）によって生じる解剖学的異常を指します。先天性心疾患の発症率は過小評価できず、出生児の0.4％から1％を占めており、わが国では毎年15万人から20万人の新たな先天性心疾患患者がいることになります。先天性心疾患の範囲は特に広く、数百の特定のタイプが含まれます。患者によっては複数の奇形を同時に患う場合があり、症状は大きく異なります。最も軽度のケースでは生涯にわたって無症状である可能性がありますが、最も重度のケースでは出生時から低酸素症、ショック、さらには死亡などの重篤な症状が現れる場合があります。先天性心疾患は、血行動態や病態生理学的変化に基づいて、チアノーゼ型と非チアノーゼ型に分類され、さらにシャントの有無によって、無シャント型（肺動脈狭窄、大動脈縮窄症など）、左右シャント型（心房中隔欠損、心室中隔欠損、動脈管開存症など）、右左シャント型（ファロー四徴症、大血管転位症など）の3つのカテゴリーに分類されます。

先天性心疾患の一部は、5歳までに自然に治癒する可能性があります。また、一部の患者は、循環機能に明らかな影響がなく、治療を必要としない軽度の変形を抱えていますが、ほとんどの患者は、変形を矯正するために外科的治療を必要とします。医療技術の急速な発展に伴い、手術の効果は大幅に向上しました。現在、ほとんどの患者は、適切なタイミングで手術治療を受ければ、普通の人と同じように正常に回復し、成長や発達に影響はなく、通常の仕事、勉強、生活のニーズを満たすことができます。

先天性心疾患には多くの種類があり、その臨床症状は主に奇形の大きさと複雑さによって決まります。複雑で重度の奇形は、出生直後に重篤な症状を引き起こし、生命を脅かすこともあります。心室中隔欠損症や動脈管開存症などの単純な奇形は、初期段階では明らかな症状が現れない場合もありますが、病気が進行して悪化する可能性があり、手術の機会を失わないように、タイムリーな診断と治療が必要であることに留意する必要があります。

一般的には、症状、徴候、心電図、X 線、心エコー図などにより診断が行われ、血行動態の変化、病変の程度や範囲を推定して治療方針を決定します。先天性心疾患など、奇形が多発し、病状が複雑で難しい疾患に対しては、専門医が3次元CT検査、心臓カテーテル検査、心臓血管造影検査などを使い分け、疾患の程度、種類、範囲を把握し、総合的な分析により明確な診断を下し、治療計画の策定を指導します。

先天性心疾患の手術方法は、主に心臓奇形の種類や病態生理学的変化の程度などの総合的な要因に基づいて決定され、根治手術、姑息手術、心臓移植の3つに分類されます。

（１）根治手術により患者の心臓の構造を正常な状態に戻すことができる。

（２）姑息的手術は症状の改善はできるが、病気を治すことはできない。主に、グレン手術やフォンタン手術などの現在治療法のない複雑な先天性心疾患や、もともと未発達な組織の成長と発達を促進し、全身肺シャント手術などの根治手術の条件を整えるための準備手術として用いられる。

（３）心臓移植は、現在の外科的治療法では治療できない末期心疾患や複雑な先天性心疾患に対して主に用いられる。

特に妊娠初期には、風疹、インフルエンザなどの風疹ウイルス性疾患を積極的に予防してください。妊娠中の女性はできる限り薬の服用を避けるべきです。薬を服用しなければならない場合は、必ず医師の指導の下で服用してください。

この病気は先天性なので、必ずしも親から赤ちゃんに伝わるわけではありません。外部環境が赤ちゃんに影響を及ぼすこともあります。そのため、妊婦はコンピューターゲームを頻繁にプレイすべきではありません。放射線は妊婦にとって非常に有害です。高原には旅行しないのが最善です。主な理由は酸素が乏しく、高原での病気の発生率は平地よりもはるかに高いことが分かっているからです。