褐色細胞腫の原因は遺伝による場合もあります。

褐色細胞腫はリスクの高い病気です。ほとんどの症例は良性ですが、多くの合併症があり、中には命にかかわるものもあります。この病気の発症は遺伝に関係していますが、多くの腫瘍と同様に、この病気の原因は多くの人には明らかではありません。

高血圧患者における褐色細胞腫の有病率は 0.05% ～ 0.2% で、発症のピークは 20 歳から 50 歳です。褐色細胞腫の 80% ～ 90% は副腎に発生し、ほとんどが片側性です。副腎以外の腫瘍は主に腹膜の外側と腹部大動脈の横に発生します。大部分は良性ですが、悪性の場合は 10% を占めます。ほとんどの腫瘍と同様に、散発性褐色細胞腫の原因は不明のままです。家族性褐色細胞腫は遺伝と関係があります。

この病気の臨床症状は、突然の悪性高血圧、心不全、脳出血の発症など、人によって大きく異なります。褐色細胞腫の約 10% は副腎の外部に発生し、10% は悪性、10% は家族性、10% は小児に発生、10% は両側性、10% は多発性です。臨床症状および徴候はカテコールアミンの過剰分泌に関連しており、高血圧、頭痛、動悸、代謝亢進状態、高血糖、発汗などが含まれます。

臨床症状:

1. 代謝障害

高濃度のアドレナリンは中枢神経系、特に交感神経系に作用し、酸素消費量を増やし、基礎代謝率を上昇させ、発熱や体重減少を引き起こす可能性があります。肝臓のグリコーゲン分解の促進とインスリン分泌の阻害は、耐糖能障害と肝臓の糖新生の増加につながります。少数の症例では低カリウム血症が起こる可能性があり、腫瘍による副甲状腺ホルモン関連ペプチドの分泌によって高カルシウム血症も引き起こされる可能性があります。

2. その他の症状

カテコールアミンが多すぎると腸の運動性と緊張が弱まり、便秘、腸の拡張、胃腸壁の血管の増殖性または閉塞性動脈内膜炎を引き起こし、腸の壊死、出血、穿孔につながります。また、胆嚢の収縮が弱まり、オッディ括約筋の緊張が高まり、胆汁の滞留や胆石の原因となることがあります。重度で長期にわたる病気は腎不全につながる可能性があります。膀胱内傍神経節腫の患者は排尿時に血圧が上昇することがあります。大量のアドレナリンの作用により、血液細胞が再分配され、末梢血中の白血球数が増加し、場合によっては赤血球数も増加することがあります。さらに、この疾患は、甲状腺髄様癌、副甲状腺腺腫または過形成、副腎腺腫または過形成を伴う可能性がある、II 型多発性内分泌腫瘍症候群 (MEN) の一部である可能性があります。