胆汁うっ滞性肝疾患の症状は何ですか?

胆汁うっ滞性肝疾患は、通常、黄疸や皮膚のかゆみなどの症状が現れますが、肝内胆汁うっ滞の後期には、肝不全の症状や皮膚に沈着物ができて黄色腫を形成するなどの症状が現れるため、これらの疾患によって引き起こされる害は比較的深刻です。

1. 黄疸黄疸は肝内胆汁うっ滞の最も重要な臨床症状です。病気が慢性か急性かによって、黄疸の重症度は病気とその原因、病気の重症度、病気の持続期間によって異なります。かゆみの前後に起こることもあります。黄疸は、肝臓内の胆管や胆管がさまざまな原因で閉塞したり、肝内胆汁うっ滞が起こると起こります。上部の胆管の圧力が上昇し続け、胆管が拡張すると、最終的に胆管や胆管が破裂し、胆汁中のビリルビンが血液中に逆流して黄疸を引き起こします。

肝内胆汁うっ滞では、肝細胞が壊死することはほとんどなく、主な症状は抱合型ビリルビンの増加です。そのため、肝性黄疸とは異なり、皮膚は通常暗緑色または緑褐色で、メラニン沈着がみられることがあります。便は胆汁がないため灰白色で、ウロビリノーゲンは陰性です。黄疸の初期段階では、明らかな症状が現れないことがよくあります。慢性胆汁うっ滞はゆっくりと進行し、初期には疲労感や食欲不振など肝胆道疾患の一般的な症状がよく見られます。

2. 皮膚のかゆみが胆汁うっ滞の唯一の症状である場合があります。これは血液中の胆汁酸濃度の上昇により起こります。体内に蓄積した胆汁酸は皮膚の感覚神経終末を刺激します。長期の胆汁うっ滞を患う患者は、皮膚への胆汁酸の沈着により著しい痒みを経験することがあり、痒みの程度は高ビリルビン血症と一致しない場合があります。持続的な痒みは信頼できる臨床的特徴です。毎晩の精神的刺激や感染により痒みが悪化し、ひどい場合には睡眠に影響を及ぼします。肝内胆汁うっ滞の後期に肝不全が起こると、胆汁酸の合成が減少するため皮膚への刺激が軽減し、痒みが軽減または消失します。一般的に、肝内胆汁うっ滞による黄疸は肝外完全閉塞性黄疸よりも軽度であり、皮膚のかゆみも肝外黄疸ほど重度ではありません。掻痒は黄疸と共存する場合もあれば、単独で存在する場合もあり、また黄疸の数か月後に現れることもあります。

3. 黄色腫は皮膚の脂質沈着により形成され、その発生率は原因によって異なります。例えば、黄色腫は原発性胆汁性肝硬変の 50% の症例で発生し、その発生は血中脂質、特にコレステロール値の上昇に関連しています。これは肝内胆汁うっ滞の長期的かつ重篤な症状です。コレステロールが 20.8mmol/L まで 3 か月以上増加し続けると、皮膚に黄色腫が形成されることがあります。目頭や手のひらの折り目に発生することが多く、手首、肘、足首、腕、会陰に発生することも多く、いわゆる黄色腫斑と呼ばれる複数の結節として現れることもあります。胆汁うっ滞が改善したり、末期に肝不全が起こると、血中脂質やコレステロールの合成が減少し、腫瘍が縮小したり、消失したりすることがあります。