シェーグレン症候群の診断基準は何ですか?

シェーグレン症候群を診断する際には、目に異物感がある、目が乾燥してかゆい、唇が剥がれやすい、口角が荒れる、喉が乾燥して痛み、不快感がある、声がかすれるなどの症状に注意する必要があります。

1. 乾性角結膜炎：患者は、目に異物感、灼熱感、目のかゆみ、目の乾燥などの症状を経験することがよくあります。初期段階では、涙の過剰分泌がよく見られます。病気が進行するにつれて、視界が徐々にぼやけ、目が赤くなり、痛みを感じ、朝に目を開けるのが困難になります。後期には、異物による刺激を受けたり、感情的に興奮したりしても、涙が出なくなります。

眼科検査では、角膜周囲の充血や、ときには涙腺の肥大が明らかになることがあります。末期になると、角膜に小さな血管が形成され、曇りや潰瘍が伴うことがあります。場合によっては、穿孔や虹彩毛様体炎、全眼球炎、または眼内の膿の蓄積により失明することもあります。

2. 口の乾燥：病気の初期段階では、患者は唾液の不足、口の乾燥、口のネバネバ感を感じることが多く、その後、食事中に唾液が出なくなることがあります。味覚の低下、舌や口角のひび割れや痛み、咀嚼や嚥下が困難など。口が乾くと夜中に目が覚めることがあります。患者は口が乾燥しており、水を飲みすぎるため、尿崩症に似た症状が現れることがあります。乾燥した口腔粘膜に食物が付着すると、口腔粘膜の剥離や口腔内出血が起こり、時にはカンジダアルビカンス感染症を引き起こすこともあります。唾液の減少により虫歯が発生しやすくなります。口腔検査では、舌小帯の周囲に唾液腺がないことがしばしば明らかになり、唾液腺をマッサージしても唾液の分泌がなくなることがあります。

3. 耳下腺腫大：患者の 1/3 未満に耳下腺腫大が見られ、ほとんどの患者は軽度の局所的な不快感を感じます。耳下腺は硬く圧痛はありませんが、二次感染がある場合は圧痛が生じることがあります。耳下腺肥大の最も一般的なタイプは、単純な口と目の乾燥です。耳下腺血管造影検査では、ほぼすべての症例で耳下腺管の部分的な拡張または狭窄がさまざまな程度に認められます。耳下腺の腫れは石灰化または二次感染が原因である可能性があり、おたふく風邪と誤診されやすいです。耳下腺の腫れの発作のたびに、さまざまな程度の発熱が伴うことがあります。これは、病気自体の急性発作である場合もあれば、二次感染による場合もあります。

4. 耳、鼻、喉の症状：病気が進行するにつれて、耳、鼻、喉の粘液を分泌する粘膜に乾燥変化が起こることが多く、鼻出血、鼻腔の乾燥とかさぶた、粘膜萎縮、嗅覚喪失、喉の乾燥と痛み、嗄声などの症状を引き起こします。少数の患者では鼻中隔穿孔が発生する可能性があり、これはウェゲナー肉芽腫と誤診されやすい。

5. 関節症状: ほとんどの患者は関節痛や腫れなどの関節症状を示しますが、少数の患者では関節液貯留がみられ、関節周囲の筋肉痛や筋萎縮も起こることがあります。関節の腫れや痛みは、通常、乾燥症状の数か月または数年前から現れます。口や目の乾燥が最初に起こり、関節症状が何年も後に現れることもあります。