房室中隔欠損症

昨今、心臓病を患う患者が増えています。多くの人が最も心配している問題は先天性心疾患です。心臓病は治癒できず、心臓機能の損傷や低下の可能性が高いためです。また、心臓病患者のほとんどが肺機能の感染症も患っており、最も一般的なのは心房中隔欠損症と心室中隔欠損症であり、身体に大きな損傷を引き起こすことに注意する必要があります。

症状と徴候

心室中隔欠損症の症状と徴候

統計によると、小口径欠損の約20％は乳児期に自然に閉鎖します。疫学調査によると、乳児および幼児における心室中隔欠損の有病率は約0.3％です。成人の剖検データによると、心室中隔欠損の検出率はわずか0.03％であり、自然閉鎖の事実を十分に証明しています。外科治療を行わない場合の心室中隔欠損の平均余命は25〜30年です。アイゼンメンジャー症候群を発症すると、寿命は大幅に短縮されます。

欠損孔が小さく、シャント量が少ない患者では、一般的に明らかな症状はありません。欠損孔が大きく、シャント量が多い患者では、発達障害、活動後の動悸や息切れ、肺感染症を繰り返すことがあります。重症例では、呼吸困難や左心不全などの症状が発生することがあります。軽度から中等度の肺高血圧症が発生し、それに応じて左右シャント量が減少すると、肺感染症やその他の状態は緩和されますが、動悸、息切れ、活動制限などの症状が依然として存在するか、より顕著になります。重度の肺高血圧症が発生し、双方向または逆（右左）シャントが発生すると、チアノーゼ、いわゆるアイゼンメンジャー症候群が発生します。チアノーゼは身体活動や肺感染症の際に悪化し、最終的に右心不全になります。

処理

心室中隔欠損症の治療

心室中隔欠損症の手術治療には、一期手術と二期手術の2種類があります。前者は欠損部を直接修復する手術で、後者は最初に肺動脈バンディングを行い、後日欠損部を修復する手術です。

肺動脈バンディング。この方法は、幅3～4mmのテフロンバンドを使用して総肺動脈の中間部分を1週間囲み、バンドを締めて両端を縫い合わせるというものです。バンドの締め付け具合は、バンドの遠位部分の肺動脈圧が全身動脈圧の50％低くなるようにすることで決定されます。これにより右室圧が上昇し、心室中隔欠損を介した左右シャントが減少します。これは、乳児期の大口径欠損に対する直接修復手術の高い死亡率を回避するための移行手術として機能します。

1～2年後には適切な時期に欠損部の修復手術を行うことができます。この方法は、単純性心室中隔欠損症および中等度の肺動脈狭窄を有する患者の状態は比較的安定しており、通常は明らかな二次性肺動脈病変を発症しないという臨床観察に基づいて、1963年にミュラーらによって考案され、一時期推進されました。

近年、この手術はほとんど行われていません。主な理由は、肺動脈バンディング術自体の死亡率も比較的高く（約16％）、将来行われる欠損部修復手術の死亡率（約10％）を加えると、その数はさらに高くなります。バンディングの締め付けは制御が難しく、手術中および手術後に過度の緩みや過度の締め付けを引き起こす要因が多くあります。過度の緩みのために2回目のバンディングが必要になる人もいますが、過度の締め付けは欠損部を介した逆シャントや右心不全を引き起こす可能性があります。手術の2段階目では、心室中隔欠損の修復に加えて、肺動脈のバンドを除去する必要がありますが、これは操作が非常に難しく、肺動脈壁を損傷しやすい、または肺動脈が器質的に狭くなったために内腔拡張手術が必要になり、手術後に肺動脈狭窄のために別の手術が必要になる人もいます。

近年、乳幼児に対する開胸手術の発達により、一期手術の死亡率は二期手術の総死亡率より低く、全体的な効果も優れているため、最近では一期修復手術がより推奨されています。肺動脈バンディング術は、多発性篩骨欠損、大動脈縮窄症による重度の心不全、および乳児期に満足のいく矯正が困難なその他の複雑な心臓内奇形など、特別な状況にあるごく少数の乳児にのみ使用されます。