アドレナリン作動性褐色細胞腫はどのように治療されますか?

副腎皮質性褐色細胞腫、特に悪性褐色細胞腫による被害は比較的大きく、その影響を軽減するためには手術による治療を含めた治療をできるだけ早く行う必要があり、ビンクリスチンやダカルバジンなどの化学療法と併用することもできます。

1. 褐色細胞腫による高血圧発作の治療

まずベッドの頭側を高くし、すぐにフェントラミンを静脈注射する必要があります。血圧を注意深く観察し、160/100 mmHg 程度まで低下したら注射を中止してください。続いてゆっくりと滴下します。

2. 術後治療

腫瘍が除去された後、患者の血圧は急激に低下した。手術後も持続性高血圧が続く場合は、腫瘍が完全に除去されていないか、原発性高血圧または腎性高血圧を伴っている可能性があります。カテコールアミンは手術後 7 ～ 10 日で正常レベルに戻ります。したがって、腫瘍が完全に除去されたかどうかを判断するために、手術後 1 週間でカテコールアミンまたはその代謝物を測定する必要があります。

手術が受けられない患者や悪性腫瘍が転移している患者には、長期にわたる薬物治療が行われることもあります。ほとんどの腫瘍はゆっくりと成長します。アドレナリン受容体遮断薬とα-メチルチロシンによる長期治療は、カテコールアミン合成を効果的に阻害することができます。

3. 悪性褐色細胞腫の治療

悪性褐色細胞腫は後腹膜で再発したり、骨、肺、肝臓などに転移することがあります。最初の手術から数年または数十年後に再発が起こる可能性があり、長期にわたる経過観察が必要になります。放射線療法はあまり効果的ではありませんが、骨転移の抑制には有益です。シクロホスファミド、ビンクリスチン、ダカルバジン（ダカルバジン）を組み合わせて化学療法に使用することができます。

4. 家族性褐色細胞腫の管理

家族性褐色細胞腫は、多発性であったり、両方の副腎に発生したりする場合が多く、再発率が高くなります。利用可能なオプションには、小さな非機能性腫瘍の経過観察、腫瘍側の副腎摘出、予防的両側副腎摘出などがあります。両側副腎摘出術後は長期のコルチコステロイド補充療法を考慮する必要があります。

5. 妊娠中の褐色細胞腫の管理

妊娠中の褐色細胞腫は管理が困難です。準備なしでの経膣出産は、母親と赤ちゃんに大きな害をもたらすことがよくあります。 MRIは腫瘍の位置特定に適しています。診断が下されたら、症状を抑えるためにアルファ遮断薬を服用する必要があります。妊娠初期または中期の場合は、十分な術前準備を行った後、直ちに手術を行う必要があります。手術後に妊娠を中絶する必要はありませんが、手術によって流産のリスクが高まる可能性があります。妊娠後期に診断された場合は、満期時に褐色細胞腫の手術とともに帝王切開を行うことができます。胎児がまだ成熟していない場合、患者は手術が適切になるまで投薬を継続し、厳重に監視される必要があります。