筋萎縮性側索硬化症とは何ですか?

側索硬化症には多くの種類があり、筋萎縮性側索硬化症も側索硬化症の一種です。筋萎縮性側索硬化症はルー・ゲーリック病としても知られ、生命を脅かす可能性があり、迅速な治療を必要とする運動ニューロン疾患です。

1. 筋萎縮性側索硬化症は、ルー・ゲーリック病としても知られ、進行性で致命的な神経変性疾患です。これは、随意筋を制御する中枢神経系の運動ニューロンの変性によって引き起こされます。 ALS は筋ジストロフィーの一種です。上位および下位の運動ニューロンが変性して死滅し、筋肉にメッセージを送れなくなるため、筋肉は徐々に弱くなり、機能しなくなり萎縮します。 最終的に、脳は自発的な動きを制御する能力を完全に失います。この病気は、アルツハイマー病のように必ずしも患者の精神機能に影響を及ぼすわけではありません。

2. 筋萎縮性側索硬化症は運動ニューロン疾患であり、最も一般的な 4 つの神経変性疾患の 1 つです (他の 3 つはハンチントン病、アルツハイマー病、パーキンソン病です)。この病気の発症率は10万人あたり約5人で、男女比は約3:1です。患者の約10%にこの病気の家族歴があります。その遺伝パターンは常染色体優性または劣性である可能性があります。この病気は、上位運動ニューロン（大脳、脳幹、脊髄）または下位運動ニューロン（脳神経核、脊髄前角細胞）のいずれかに影響を及ぼします。通常、30～50歳の患者に発生し、上肢の末梢麻痺、下肢の中枢麻痺、および上位および下位運動ニューロンの混合および対称的な損傷を特徴とします。

3. 筋萎縮性側索硬化症は、患部の筋肉の萎縮を特徴とする病気です。最初の症状は通常、手の筋肉の衰弱と萎縮（爪状手）であり、徐々に反対側に広がります。この病気はゆっくりと始まり、徐々に進行しますが、通常は感覚障害は伴いません。体が徐々に凍り付いていくような症状で、通称「筋萎縮性側索硬化症」と呼ばれています。病気の末期には、舌の筋肉の萎縮と震えを伴う球麻痺が発生します。後頭蓋神経の損傷により、ろれつが回らない、嚥下が困難、水を飲むときに咳が出るなどの症状が現れます。呼吸困難、肺感染症、全身不全により死亡することが多い。この病気の自然経過は平均約3年です。進行が速い場合は発症後1年以内に死亡しますが、進行が遅い場合は発症後10年程度かかることもあります。