血球貪食症候群の人はどれくらい生きられるのでしょうか？

血球貪食症候群は非伝染性の疾患です。臨床的には、この疾患は原発性または反応性です。感染症、腫瘍、その他の疾患によって引き起こされることがあります。通常、体質が弱い高齢者や免疫力の弱い人に発生します。専門家は、感染要因を時間内に封じ込めることができれば、自然治癒の可能性があるとしている。反応性であれば、ある程度の時間がかかり、生命の安全を脅かすことはないだろう。

1. 血球貪食症候群の概要

血球貪食症候群は、原発性および反応性のタイプに分けられ、基礎疾患としては、感染症、腫瘍、免疫介在性疾患などが考えられます。血球貪食細胞の増加により、血液細胞の破壊が加速されます。高齢者は体質が弱く、免疫力も低いため、感染しやすくなります。この病気は一般的に伝染性はありません。感染因子である場合は、できるだけ早く感染因子を除去する必要があります。主な病気は、治療後に自然に治ることが多いです。

2. 血球貪食症候群の診断基準

1. 発熱: 1週間以上続く発熱、最高体温が38.5℃を超える

2. 肝脾腫：汎血球減少症を伴う肝脾腫、累積で細胞株2個以上

3. 血球減少症（二次または三次ラインの末梢血細胞の減少）、ヘモグロビン<90 g/L、血小板<100 x 109/L、好中球<1.0 x 109/L

4. 高トリグリセリド血症および/または低フィブリノーゲン血症

5. 骨髄、脾臓、リンパ節に血球貪食細胞が見られることがありますが、悪性所見は見られません。

6. NK細胞活性の低下または欠如

7. 高フェリチン血症

8. 可溶性インターロイキン-2受容体（sIL-2R）レベルの上昇

感染性血球貪食症候群は、急性ウイルス感染に関連する良性の血球貪食組織球症です。小児に多く発生し、単球とマクロファージの活発な増殖と赤血球の明らかな貪食が特徴です。ほとんどの患者は明らかな高熱、肝臓、脾臓、リンパ節の腫大などの症状がみられますが、原疾患の治療後、そのほとんどは自然に回復します。患者は貧血を呈しており、白血球が著しく減少し、分類ではリンパ球が著しく増加しており、異常リンパ球が発生しやすい状態です。 血小板が減少することがよくあります。

骨髄は活発に増殖しており、顆粒球系の割合が減少し、好中球が毒性を持つようになる場合があります。赤血球系の増殖はほぼ正常で、リンパ系の割合も大きな変化はありませんが、異常なリンパ腫が見られます。単核マクロファージ系は活発に増殖し、増殖率は 10% を超えることがよくあります。マクロファージは 20 ～ 40 ミクロン以上の大きさで、豊富な細胞質を持ち、複数の成熟赤血球、または未熟赤血球や血小板を貪食することができます。巨核球は一般的に正常です。