汎血球減少症とは何ですか？

いくつかの病気は人々にあまり馴染みがありません。汎血球減少症が何であるかを知っている人はほとんどいないでしょう。これは血液の病気です。名前から、全身の血球が絶えず減少していることを意味します。この病気は実際には非常に深刻で、間違いなく体に大きな影響を与えると思われます。しかし、どんな病気であっても、治療に積極的に協力する必要があります。そうすることでのみ、より早く回復することができます。

汎血球減少症は再生不良性貧血 (AA) とも呼ばれ、骨髄造血不全によって引き起こされる汎血球減少症候群です。先天性と後天性の2つの主要なカテゴリーに分けられ、後天性タイプが大部分を占めます。先天性再生不良性貧血は非常にまれであり、その主なタイプはファンコニ貧血です。後天性再生不良性貧血は、一次性と二次性に分けられます。前者は原因不明で、後天性再生不良性貧血の約50％を占めます。また、臨床症状、血液像、骨髄像のさまざまな総合分類によって、急性型と慢性型に分けられます。海外では、重症度によって重症再生不良性貧血を分類しています。後者の分類基準では、血液像が以下の3つのうち2つを満たすことを要求しています：①好中球の絶対値と骨髄細胞の増殖度が正常レベルの25％未満。再生不良性貧血の臨床症状が主に貧血、出血、感染である場合。臨床症状の重症度は、ヘモグロビン、白血球、血小板減少の程度によって異なり、臨床型とも関連しています。

1. 急性再生不良性貧血

急性再生不良性貧血の特徴は、発症が急速、進行が速い、経過が短いことです。病気の初期段階では貧血が明らかでないことが多いのですが、病気が進行するにつれて貧血が次第に悪化し、倦怠感、めまい、動悸などの明らかな症状が現れることが多くなります。大量輸血を行っても貧血の改善は困難です。発症時の主な症状は出血と感染であることが多い。出血はほぼすべての症例で起こり、出血部位は広範囲である。皮膚、粘膜（口腔、鼻腔、歯肉、結膜）などの表面出血のほか、血便、血尿、膣出血、眼底出血、頭蓋内出血などの深部臓器出血もしばしばみられ、頭蓋内出血は生命を脅かすことが多い。症例の半数以上は発症時に感染しており、口腔咽頭感染症、肺炎、皮膚せつ、腸管感染症、尿路感染症が最も一般的です。重症の場合は敗血症が起こる可能性があります。最も一般的な病原細菌は、大腸菌、緑膿菌、黄色ブドウ球菌です。感染により出血が悪化し、死に至ることもよくあります。

2. 慢性再生不良性貧血

慢性再生不良性貧血の特徴は、発症が遅く、進行が遅く、経過が長いことです。貧血は最初の主な症状です。輸血により、疲労、めまい、動悸などの貧血の症状が改善します。出血は一般的に軽度で、皮膚や粘膜などの表面からの出血がほとんどで、深部からの出血は非常にまれです。病気の経過中に軽い感染症や発熱が起こることがありますが、そのほとんどは呼吸器感染症であり、比較的コントロールしやすいものです。感染症が重度で高熱が続くと、骨髄不全が悪化し、重度の再生不良性貧血に進行することがよくあります。

3. 再生不良性貧血関連疾患

（1）発作性夜間血色素尿症（PNH）/再生不良性貧血：PNHと再生不良性貧血は互いに強く関連しています。この2つの疾患は、同じ患者に同時に、または連続して発生することがよくあります。汎血球減少症や骨髄低形成など、臨床的特徴は類似しています。この疾患は地域的な傾向があり、アジアでの発生率が高いです。PNHは免疫抑制剤による治療に反応します。 PNH は血管内溶血、静脈血栓症、骨髄造血不全を特徴とし、多くの患者は出血性合併症ではなく血栓症で死亡します。

（２）肝炎／再生不良性貧血症候群：急性ウイルス性肝炎後の再生不良性貧血は珍しいことではなく、これまでに数百件の症例が報告されています。西洋で報告されている再生不良性貧血患者のうち、2%～9%に肝炎の既往歴があり、アジアではその割合はさらに高い可能性があります。ウイルス性肝炎は軽度の血球減少症を伴うこともありますが、重度の汎血球減少症や骨髄低形成症はまれであり、小児の B 型肝炎の 2% を占めると推定されています。肝不全につながる劇症血清陰性肝炎の患者のうち、3分の1は最終的に再生不良性貧血を発症します。肝炎後再生不良性貧血には以下の特徴があります。

①ウイルス性肝炎発症後1～2ヶ月以内に発症することが多く、炎症の回復期に重度の汎血球減少症が起こります。ウイルス性肝炎の炎症期には、顆粒球・血小板減少、大赤血球増多、異型リンパ球増多などの軽度の血球減少症が起こることがあり、軽度の再生不良性貧血の症状と類似しています。予後は極めて悪く、1年以内の死亡率は最大90%に達します。

②肝炎後再生不良性貧血を引き起こすウイルスはまだよくわかっていませんが、ほとんどの研究で非A型、非B型、非C型、非G型肝炎ウイルスであることがわかっています。再生不良性貧血の患者はC型肝炎とG型肝炎ウイルス性肝炎を併発していることが多いが、これは再生不良性貧血の原因ではなく、繰り返しの輸血が原因と考えられることが多い。 ③血清陰性急性ウイルス性肝炎は、C​​型肝炎とは臨床的に大きく異なり、親の曝露は危険因子ではなく、患者の急性期肝機能異常は非常に重篤で、晩期合併症がよく見られます。肝炎/再生不良性貧血症候群の場合、同種骨髄移植が第一選択となります。免疫活性化の明らかなマーカーがある患者の場合、強力な免疫抑制療法が効果的であることが多いです。