全身性エリテマトーデスの症状は何ですか?

全身性エリテマトーデスは、体のさまざまな臓器に損傷を引き起こし、健康に大きな脅威をもたらす可能性がある自己免疫疾患です。全身性エリテマトーデスの症状は比較的明らかであり、症状からタイプを簡単に区別することができます。

1. 円板状エリテマトーデス：主に皮膚に侵入し、エリテマトーデスの中で最も軽いタイプです。少数の患者では軽度の内臓障害がみられ、少数の患者では全身性エリテマトーデスを発症することもあります。皮膚病変は、最初は緑豆から大豆ほどの大きさの、表面に粘着性の鱗屑を伴う 1 つまたは複数の明るい赤色の斑点として現れます。斑点は徐々に拡大し、丸くなったり不規則になったりし、縁の色素が著しく濃くなり、中央よりわずかに高くなります。中心部は青白く、縮小して低くなることもあり、病変全体は円盤状になります（そのため、円板状エリテマトーデスと呼ばれます）。

病変は主に顔、耳たぶ、頭皮などの日光にさらされる部分に分布します。少数のケースでは胸の上部、手の甲、前腕、唇、口腔粘膜に病変が現れることもあります。ほとんどの患者では皮膚病変の症状は見られませんが、完全に消えることは困難です。新しい病変は徐々に増えたり、何年も変化しないことがあります。病変はまばらに対称的に分布したり、一部が融合したりします。顔の中央の病変は蝶の形に融合することがあります。円板状の病変は、日光への曝露や運動後に悪化します。頭皮にダメージを与えると永久的な脱毛を引き起こす可能性があります。古い病変は、時折、皮膚の扁平上皮癌に発展することがあります。

2. 全身性エリテマトーデス：エリテマトーデスの中で最も重篤なタイプです。患者の大多数は発症時に多臓器障害を示し、少数の患者は他のタイプのエリテマトーデスからこの病気を発症します。患者によっては、強皮症、皮膚筋炎、シェーグレン症候群などの他の結合組織疾患も患っており、さまざまな重複症候群を形成しています。全身性エリテマトーデスの臨床症状は多様かつ複雑で、重篤な場合が多く、ループス腎炎、ループス脳症、および長期にわたる過剰な薬物使用による副作用により患者の生命を危険にさらす可能性があります。

3. 深在性エリテマトーデス：ループス脂肪織炎とも呼ばれ、これもエリテマトーデスの中間型です。皮膚病変は、真皮深層または皮下脂肪組織に位置する結節または斑点です。大きさや数は不明で、皮膚表面の色は正常または薄い赤色で、質感は硬く、動きません。病変はどこにでも発生する可能性がありますが、頬、臀部、腕に最もよく発生し、ふくらはぎや胸にも発生することがあります (頻度は低い)。これは慢性であり、数か月から数年にわたって続く可能性があり、治癒後に皮膚の萎縮と陥没が残ります。深在性エリテマトーデスは、性質上不安定で、単独で存在することもあります。後に円板状エリテマトーデスや全身性エリテマトーデスに変化したり、これらと同時に存在したりすることがあります。