肺高血圧症で何年生きられるのでしょうか？

肺動脈性高血圧症は、実は生命に大きな脅威を与える悪性疾患です。効果的かつ適切な治療が行われない場合、患者は治療困難な右心不全で死亡する可能性が高く、平均生存率はわずか2～3年です。

1. 肺高血圧症は、特発性、家族性、関連疾患によるもの、新生児持続性肺高血圧症、肺静脈または毛細血管病変によるものなど、いくつかのカテゴリーに分類できます。肺動脈性高血圧症は極めて悪性の疾患であり、診断が遅れたために自然経過で患者の状態が悪化することが多く、適切な治療を施さなければ、患者はすぐに治療困難な右心不全で死亡することになります。平均生存期間は2～3年で、国内外で罹患率は年々増加しています。

2. 肺動脈性高血圧症に対する特異的なリハビリテーション法は現在のところ存在しない。治療の目標は、患者の症状と生活の質を改善し、病気の進行を止め、可能であれば病気の回復を促すことです。従来の治療法としては、抗凝固薬、酸素吸入、強心薬、利尿薬、カルシウム拮抗薬などがありますが、その効果は限られています。さらに、中国ではカルシウムイオン遮断薬が広く使用されているものの、その使用は標準化されておらず、基礎となる急性血管拡張試験の結果も不足しています。現在、特発性肺高血圧症患者のうちカルシウムイオン遮断薬に感受性があるのは 10% 未満です。エンドセリン受容体拮抗薬、プロスタサイクリン、ホスホジエステラーゼ阻害剤は、この病気を効果的に治療するために国際的に広く使用されているが、これらの薬剤は高価であり、中国の患者が自分で費用を負担することは困難である。

3. 特発性肺動脈性肺高血圧症の死亡率は高く、診断後の患者の生存期間は2.8年です。患者の75%は診断後5年以内に死亡し、症状発現後の平均生存期間は1.9年です。一方、右心不全の症状がある患者の場合、平均生存期間は1年未満です。適切な時期に早期診断と治療を行うことで、患者の 20% の状態を安定させたり、治癒させたりすることができます。強皮症患者が肺高血圧症を発症すると、コントロールされなければ、ほとんどの患者は 1 年以内に死亡します。

4. 肺高血圧症患者のうち、60%は呼吸困難を主訴とし、検査では患者の98%が活動後に息切れを経験します。臨床医は、患者に原因不明の息切れがあり、胸部X線検査で慢性閉塞性肺疾患、リウマチ性心疾患、先天性心疾患、冠状動脈性心疾患などの一般的な疾患では説明できない右室肥大と突出した肺動脈部分を認めた場合、この疾患の可能性を考慮し、積極的に心エコー検査、心臓カテーテル検査などを行って肺動脈圧を測定し、関連する一連の検査を実施して早期診断と早期治療に努めるべきである。