ニューロン疾患の症状は何ですか?

運動ニューロン疾患は筋萎縮性側索硬化症のことで、遺伝的原因がほとんどです。鍼治療や漢方薬で治療できます。日常生活では、免疫力を高めるために温かい食べ物を多く食べ、冷たい食べ物を控えるようにします。

1. 筋萎縮性側索硬化症（ALS）：最も一般的。発症年齢は40～50歳で、女性よりも男性に多く見られます。発症は潜行性であり、病気はゆっくりと進行します。臨床症状は多くの場合、上肢末端から始まり、手の筋肉の萎縮と筋力低下として現れ、徐々に前腕、上腕、肩甲帯に広がります。萎縮した筋肉には明らかな線維束性収縮が見られます。このとき、下肢では上位運動ニューロン麻痺が見られ、筋緊張の増大、腱の反射亢進、陽性病理学的徴候として現れます。症状は通常、片側からもう片側へと進行します。基本的な対称性の損傷。病気が進行するにつれて、延髄や橋神経の運動核の損傷、舌筋の萎縮や線維化、嚥下障害やろれつが回らないなどの症状が徐々に現れ、末期には頭を上げる筋肉や呼吸筋の筋力にも影響を及ぼします。 ALS の主な臨床的特徴は、上位運動ニューロンと下位運動ニューロンの同時損傷です。

2. 進行性球麻痺：病変は脊髄の前角細胞に限定され、上位運動ニューロンには影響を及ぼしません。このタイプは、発症年齢と病変の位置に基づいて、次のタイプに分類できます。

（１）成人型（遠位型）：中年男性に多く、上肢の遠位部から始まり、手から近位部にかけて進行します。明らかな筋萎縮や筋力低下、腱反射の低下、筋線維束性収縮がみられます。下肢や頸筋に進行し、呼吸麻痺を起こすこともあります。遠位から近位に発達するものはほとんどありません。

（２）若年型（近位型）：ほとんどの症例は思春期または小児期に発症し、家族歴があり、常染色体劣性または優性遺伝します。臨床的には、骨盤帯および下肢近位筋の筋力低下および萎縮、歩行時の不安定な歩行、起立時の腹部前弯、肩甲帯および上肢近位筋の筋力低下および萎縮、前角の刺激（線維束性収縮）、仰向けからの立ち上がり困難などの症状がみられます。

（３）乳児型：母親の胎内または生後１年以内に発症する常染色体劣性遺伝疾患です。臨床症状には、四肢および体幹の筋力低下および萎縮が含まれます。そのため、母親の子宮内で病気になった胎児は、胎動が著しく減少または消失し、出生後に病気になった子供は、泣き声が弱々しく、明らかなチアノーゼ、全身の弛緩性筋力低下および筋萎縮が見られます。萎縮は骨盤帯と下肢近位部から始まり、肩帯、首、四肢遠位部へと進行します。脳神経によって支配される筋肉も、損傷に対して極めて脆弱です。しかし、筋線維束性収縮は臨床的にはほとんど見られません。知的機能、感覚機能、自律神経機能は比較的健全です。

3. 進行性筋萎縮症： 40歳を過ぎてから発症することが多い。病気の初期段階では髄質損傷の症状が現れ、舌の筋肉の萎縮や線維化、嚥下困難、水を飲むと咳が出る、ろれつが回らないなどの症状が現れる。後期には、橋と皮質脳幹路の損傷により、四肢腱反射の亢進や、侵された皮質脊髄路側の病的反射陽性など、仮性球麻痺の症状が組み合わさることがあります。

4. 原発性側索硬化症：中年男性に多く見られ、臨床的には四肢のゆっくりと進行する上位運動ニューロン麻痺、筋力低下、筋緊張の増加、腱の反射亢進、陽性病理学的徴候を呈します。一般的に筋萎縮は少なく、感覚や自律神経機能にも影響はありません。脳幹の皮質延髄路が侵され、仮性延髄麻痺として現れることがあります。

臨床症状は、原発性側索硬化症における末端四肢の筋力低下、および進行性仮性球麻痺における後頭蓋神経支配筋の筋力低下である、緩徐に進行するミオトニック筋力低下です。筋肉の線維束性収縮および筋萎縮は、何年も経ってから発生する場合があります。これらの疾患は通常、数年の進行の後に患者がすべての運動能力を失う原因となります。