血球貪食症候群の症状は何ですか?

血球貪食症候群はまれな病気ですが、致命的となる可能性があります。この病気を深刻に受け止めず、適切なタイミングで治療を受けなければ、この病気で死亡するリスクは非常に高くなります。血球貪食症候群には多くの症状がありますが、いずれも特定の特徴がないため、検査時に誤診したり、診断を見逃したりしやすいです。一般的に、患者は発熱、肝臓および脾臓の腫大などの症状を経験します。体質が弱く免疫力が低い人に多く発症します。それでは血友病の症状についてお話ししましょう。

血球貪食症候群の症状は何ですか?

1. 症状の多様性

血球貪食症候群の症状はさまざまな側面で特徴付けられますが、そのほとんどは非典型的です。異常な臨床症状としては通常、発熱と脾腫が含まれます。さらに、汎血球減少、高トリグリセリド、低フィブリノーゲン、高血清フェリチンなどの臨床検査値の異常がみられます。さらに、骨髄、脾臓、リンパ節生検で血球貪食症候群が見つかる場合もあります。

2. 診断基準

発熱が1週間以上続き、最高体温が38.5℃を超える。汎血球減少症を伴う肝脾腫、累積で 2 細胞株以上。血球減少症（二系統または三系統の末梢血細胞の減少）、ヘモグロビン<90 g/L、血小板<100 x 109/L、好中球<1.0 x 109/L、高トリグリセリド血症および/または低フィブリノーゲン血症、骨髄、脾臓またはリンパ節に血球貪食細胞が見られるが、悪性所見は見られない。

血球貪食症候群の治療

1. 家族性血球貪食症候群の治療

家族性血球貪食症候群は、特定の遺伝的要因によって引き起こされる血球貪食症候群の一般的なタイプです。このタイプの患者は予後が悪く、病気の進行が速いため、できるだけ早く骨髄移植を行う必要があります。明らかな身体症状のある患者の場合、主に身体症状の改善と緩和、および病気の進行の抑制を目的として、適切な時期に対症療法を行う必要があります。

2. 二次性血球貪食症候群の治療

家族性血球貪食症候群とは異なり、二次性血球貪食症候群の治療はより複雑です。治療法の選択は、原発疾患を積極的に標的にする必要があります。たとえば、血液/リンパ系腫瘍には化学療法が必要であり、感染関連の血球貪食症候群には抗感染治療が必要です。同時に、血球貪食症候群の治療計画を使用して、病気の進行を制御する必要があります。治療が難治性であったり、失敗したり、病気が再発したりした場合は、骨髄移植が検討されることがあります。