ジストニア症候群はジストニアとも呼ばれます。活動中、患者の体の姿勢は異常で、正常な人と異なります。筋肉と体が協調できず、無理に曲げてもまっすぐに立つことができません。これは手足で最も顕著です。筋肉の緊張がある患者は、体を正常に振ることができません。重症の場合は、口が曲がったり、目が細くなったり、発話機能にさえ影響することがあります。重度の筋肉の緊張は、患者の靭帯や食道に問題を引き起こす可能性があるため、飲食に大きな支障をきたすことが多く、治療を受けるために必要な方法を選択する必要があります。 症状と徴候 現在、ジストニアの臨床分類についてはコンセンサスが得られていません。ジストニアのさまざまな分類は、主に影響を受ける手足や体の部位、ジストニアの考えられる原因、発症年齢などに基づいた臨床的特徴に関連しています。 1.中国の王維志編著『神経学』(第 1 版、2006 年)では、次の分類が紹介されています。 (1)病変の部位による分類: ①局所性ジストニア:痙性斜頸、痙性発声障害(声帯)、眼瞼痙攣、口顎ジストニア、書痙(片上肢)、職業性痙攣、足部ジストニアなど、体の特定の部分に症状が現れる。 ②分節性ジストニア:頭頸部ジストニア、体幹部ジストニアの有無にかかわらず上肢ジストニア、頭頸部ジストニア、体幹ジストニアの有無にかかわらず下肢ジストニア、体幹頸部(頭部や顔面には影響しない)ジストニアなど、分節分布特性を示します。 ③多部位ジストニア:身体の隣接しない2箇所以上の部位に影響を及ぼします。 ④全身性ジストニア:体の広範囲に影響を及ぼす。 ⑤片側ジストニア:体の片側のみに影響します。 (2)原因による分類: ①遺伝性進行性ジストニア:小児に多く、歩行障害や運動機能低下、体幹姿勢異常、腰の明らかな前屈、朝は軽度で午後から夕方にかけて悪化する日中の明らかな症状変動などの症状を呈し、進行性に進行する。L-ドーパによる治療効果が顕著である。パーキンソン病との類似点がある。 ② 症候性ジストニア:脳性麻痺、基底核の脳卒中、ウィルソン病、ハレルフォルデン・スパッツ病、脳炎、脳腫瘍、精神科薬剤の副作用など、ジストニアを伴う疾患。パーキンソン病でもジストニアを伴うことがある。 (1)ジストニアの範囲による分類: ① 局所性ジストニア:眼瞼筋のみが侵される場合は眼瞼けいれん、口囲筋と下顎筋が侵される場合は口顎ジストニア、喉頭筋が侵される場合は痙攣性発声障害、頸筋が侵される場合は痙攣性斜頸、前腕と手が侵される場合は書痙と呼ばれます。 ② 分節性ジストニア:頭蓋骨と頸部の筋肉が侵される場合は頭蓋分節性ジストニア、頸部と体幹が侵される場合は体軸分節性ジストニア、片腕と体幹縦走または両上腕が侵される場合は腕分節性ジストニア、片大腿筋と体幹または両大腿筋が侵される場合(体幹の侵襲の有無にかかわらず)、下腿分節性ジストニアと呼ばれる。 |
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