巨大結腸症とは何ですか？

巨大結腸症といえば、この病気について聞いたことがない人がほとんどでしょう。巨大結腸症は、一般的に先天性と後天性に分けられます。この病気にかかることは、人間の健康に非常に有害です。先天性巨大結腸症は、人間の結腸の神経節細胞の不足が原因で、腸管の持続的なけいれんを引き起こします。これは子供の先天性腸疾患であり、赤ちゃんの健康に大きな影響を与えます。

ヒルシュスプルング病は、消化管の最も一般的な先天異常である腸管無神経節症とはまったく異なる病気です。発症率は5000人に1人ほどと高く、女性よりも男性に多く見られます。

この病気の原因はまだ明らかではありません。ほとんどの学者は、遺伝と密接に関係していると考えています。この病気の発症機序は、遠位腸管の神経節細胞が欠如しているか、またはその機能不全であり、腸管が痙攣して狭くなり、腸管が滑らかでなくなり、近位腸管が代償的に拡大し、壁が厚くなります。この病気は他の奇形と関連している場合もあります。

症状

1. 出産後に胎便が排泄されない、または排泄が遅れる。

2. 患者は腹痛、膨満感、嘔吐を経験することがあります。

3. 貧血および体重減少

4. 腹部が著しく膨張し、腹部に太い腸の模様が見られる。

5. 直腸検査：指を押し出すと大量のガスと軟便が排出されます。

診断

1. 胎児が排便をしない、または出産後に排便が遅れる場合があります。

2. 腹部が著しく膨張し、腹部に太い腸の模様が見られる。

3. 直腸検査：指で大量のガスと軟便を排出します。

4. バリウム注腸検査では、腸管が狭く拡張した接合部が「鳥のくちばし型」であることが示されました。

5. 直腸生検の病理学的検査により、神経節細胞が存在しないことが確認されました。

ヒルシュスプルング病の危険性は何ですか?

1. 便に大量の血が混じる：便に血が混じることはヒルシュスプルング病の主な臨床症状の 1 つであり、便に混じる血の量は病気の重症度を示す指標でもあります。ここで言う重血とは、短期間に腸内で大量の出血が起こり、脈拍数の増加、血圧の低下、ヘモグロビンの減少を伴い、輸血による治療が必要となる状態を指します。

2. 腸狭窄：病変が広範囲に及び、5～25年以上の経過を経る場合によく発生します。左結腸、S状結腸、直腸に多く発生します。臨床的には無症状であることがほとんどですが、重篤な場合には腸閉塞を引き起こすことがあります。この疾患で腸狭窄が発生した場合は、腫瘍に注意し、良性と悪性を区別する必要があります。

3. 腸穿孔：これは主に中毒性腸拡張の合併症ですが、重篤になることもあります。左結腸に発生することが多いです。コルチコステロイドの使用は腸穿孔の危険因子であると考えられています。

扱う：

腸管痙攣が長く、便秘がひどい患者には根治手術が必要です。最も一般的に行われる手術は、①直腸S状結腸切除術（スウェンソン手術）、②結腸切除術および直腸引出結腸切除術（デュアメル手術）、③直腸粘膜剥離および直腸筋鞘の結腸引出切除術（ソアーヴェ手術）です。急性腸炎、危機、栄養発達障害を発症し、根治手術に耐えられない場合は、点滴と輸血を行い、全身状態が改善した後に根治手術を行う必要があります。腸炎が制御できず、腹部の膨張と嘔吐が止まらない場合は、すぐに腸瘻を行い、後で根治手術を行う必要があります。