マントル細胞リンパ腫 ステージ IV

28 の郡と地区の多くの人々は、誰もが多かれ少なかれリンパ組織を持っているため、このことをよく知っています。これは人体にとって潜在的なリスクであり、リンパ組織がリンパ腫瘍やリンパ癌に変異する可能性があります。マントル細胞リンパ腫は、人間に発生する一般的なタイプのリンパ腫です。腫瘍に罹患すると、腫瘍の進行に応じていくつかの段階に分けられることは、多くの人が知っていると思います。では、マントル細胞リンパ腫のステージ 4 の状態はどうなっているのでしょうか?

マントル細胞リンパ腫は、近年特定された特殊なタイプの B 細胞リンパ腫です。以前は、この腫瘍は中間リンパ球性リンパ腫、中心細胞リンパ腫 (Kei) と呼ばれ、びまん性小切れ込み細胞リンパ腫 (WF) に分類されていました。現在では、この腫瘍は抗原によって刺激されない濾胞外套の内層にある CD5、CD23 末梢 B 細胞から発生することがわかっており、そのためマントル細胞リンパ腫と名付けられています。

マントル細胞リンパ腫は他の小細胞B細胞リンパ腫とどう違うのでしょうか?

小細胞性 B 細胞リンパ腫、免疫細胞性リンパ腫/リンパ形質細胞性リンパ腫、濾胞性リンパ腫、粘膜およびリンパ組織 (MALT) 型辺縁帯 B 細胞リンパ腫 (単球様 B 細胞リンパ腫を含む)、脾臓辺縁帯 B 細胞リンパ腫および MCL はすべて小細胞性 B 細胞リンパ腫です。マントル細胞リンパ腫は、最も一般的な小 B 細胞リンパ腫に似ています。この腫瘍は中年および高齢者に多く見られます。臨床的にはステージ III または IV であることが多く、リンパ節、骨髄、肝臓、脾臓、末梢血に影響を及ぼします。しかし、マントル細胞リンパ腫は高齢男性に多く見られ、リンパ節外で発生する場合は消化管や口腔咽頭輪に発生することが多く、患者の平均生存期間は3～5年で、他の低悪性度小細胞B細胞リンパ腫よりも予後が悪く、悪性度は中程度です。したがって、マントル細胞リンパ腫の治療法と予後は、他の小細胞B細胞リンパ腫とは異なります。

マントル細胞リンパ腫の予後を判断する方法

マントル細胞リンパ腫の予後は、国際予後指標に基づいて予測されることが多いです。 MIPI（MCL国際予後指標）は、Hosterらが提唱する新しいMCL予後指標です。白血球数、Eastern Cooperative Oncology Group（ECOG）パフォーマンスステータス（PS）スコア、乳酸脱水素酵素（LDH）、年齢の4つの指標に基づいて、患者を低リスク、中リスク、高リスクの3グループに分類します。各グループの患者の生存率には大きな違いがあります。

マントル細胞リンパ腫はどのように治療されますか?

現在、マントル細胞リンパ腫の第一選択治療には、R-CHOPとR-DHAPがあります。現時点では、R-DHAP療法の完全寛解率の方が高いようで、シタラビンがマントル細胞リンパ腫に良い効果をもたらすことを示唆しています。近年、当院ではリツキシマブとベンダムスチン（RB）の併用により、有効率94％、忍容性も良好で、より良い治療効果を達成しています。ボルテゾミブとR-HyperCVADの併用による短期的な有効性も良好ですが、PFSとOSが改善できるかどうかを判断するには長期的な追跡調査が必要です。

再発患者の治療：再発または薬剤耐性マントル細胞リンパ腫の場合、PEPC（プレドニゾン + エトポシド + プロカルバジン + シクロホスファミド）療法は、再発マントル細胞リンパ腫の高齢患者に一定の効果があります。有効率は73%、PFS中央値は12か月、OS中央値は22か月でした。