先天性肺動脈閉鎖症

妊娠中期になると、胎児の心臓病の検査など、胎児の臓器が完全に発達しているかどうかを確認するための検査を受けます。しかし、このような検査は100％正確ではありません。出生後に先天性肺閉鎖症を発症する子供もいます。肺閉鎖症は先天性の心疾患です。外科的に治療することも可能ですが、後期には複数回の手術が必要になりますが、最終的には治癒可能です。

肺閉鎖症はまれな先天性心疾患であり、先天性心疾患の約 1% から 3% を占めます。心室中隔が完全な肺動脈閉鎖症とは、主肺動脈、肺弁、肺動脈の左分岐部または右分岐部の 1 つ以上の閉鎖を指し、多くの場合、右心室と三尖弁のさまざまな程度の低形成を伴います。心室中隔は損傷されておらず、大動脈の関係は正常でした。心室中隔欠損症を伴うファロー四徴症は、偽動脈幹症とも呼ばれ、最も重篤なタイプです。肺動脈弁の閉鎖または欠損により、右心室と肺動脈の間に通路がなく、肺動脈幹自体も閉鎖または十分に発達していない可能性があります。

乳児の 90% 以上が出生時または出生直後にチアノーゼを発症し、症状は徐々に悪化します。チアノーゼの程度は、主に動脈管やその他の全身肺動脈連絡を介した肺への血流によって決まります。動脈管が小さく、チアノーゼが重度の場合、生存者の手指と足指はばち状になります。成長および発達障害。活動後に動悸や息切れが起こることが多いが、しゃがむことはまれである。体肺交通が大きく、チアノーゼが軽い場合は、呼吸器感染症が起こりやすく、心不全が早期に起こることが多くなります。動脈管が閉鎖する傾向がある場合、チアノーゼは徐々に悪化します。重篤な病気の小児の動脈血酸素分圧は 20 mmHg まで低下し、血中酸素飽和度はわずか 40% 程度になります。右心不全は、三尖弁逆流症、肝腫大、浮腫、心尖部での疾走調律を伴う患者によく見られます。赤ちゃんが自然に生まれた場合、通常は順調に成長しますが、出生後にチアノーゼ、呼吸困難、代謝性アシドーシスなどの症状が現れます。

扱う

先天性肺閉鎖症の治療は、多くの先天性肺閉鎖症患者にとって常に最も懸念される問題の一つである。北京扶外病院小児心臓外科の王強氏は、先天性肺閉鎖症は大きな全身肺側副血行路と全身肺シャントを伴うことが多いと指摘した。肺への正常な血流を確立するために、左右の肺動脈の発達が不十分であるが、手術後にはこれが改善され、側副血行路が閉じる。選択的手術または後の段階での段階的手術によって、根治の目標を達成できる場合もあります。

肺動脈の発達によって、先天性肺動脈閉鎖症の手術の複雑さが決まります。肺動脈の発達が良好であれば根治手術が可能です。

タイプ 1 および 2 の先天性肺動脈閉鎖症が体性肺側副血行路を伴うことはほとんどありません。全身性肺側副血行路は非常に危険であり、患者は手術台から降りられない可能性があります。先天性肺動脈閉鎖症の患者は、全身性肺側副血行路が存在するかどうかを観察するために血管造影検査を受ける必要があります。存在する場合は、最初に介入を行い、その後手術を行う必要があります。介入的閉塞中に、子供は低酸素症の症状を発症し、患者の低酸素症を軽減するために適切なタイミングで手術が行われました。

先天性肺動脈閉鎖症3型、4型の動脈管は基本的に閉鎖しており、主に全身肺側副血行路によって維持されています。まず全身肺シャント手術を行い、肺血管の発達を観察します。肺血管の発達が改善するまで外来で経過観察し、適切な時期に根治手術を行います。