特発性血小板減少症とは何ですか?

特発性血小板減少症は、主に皮膚や粘膜に出血しやすいため、比較的簡単に特定できます。特発性血小板減少症が発生した場合、患者は体内の異常に注意し、適切なタイミングで治療を受けられるように異常を識別する方法を知っておく必要があります。

特発性血小板減少性紫斑病は、皮膚や粘膜の広範囲の出血を特徴とし、ほとんどが針大の皮内または皮下の出血斑が散在し、点状出血または斑状出血を形成します。四肢に多く見られますが、全身性の出血斑または血腫となることもあります。大量の鼻出血（約 20% ～ 30%）または歯肉出血を訴える患者もいます。一般的な症状には、血を吐いたり、黒い便が出たりすることがあり、これらは主に口や鼻からの出血時に血を飲み込むことで起こります。真の胃腸出血はまれです。結膜下出血もよく見られます。肉眼的血尿が時々見られます。患者の約 1% が頭蓋内出血を経験しますが、これが特発性血小板減少性紫斑病による死亡の主な原因です。思春期の少女では過多月経が起こることがあります。胸部、腹部、関節など、体の他の部分での出血は極めてまれです。

皮膚や粘膜の出血に加えて、軽度の脾腫がみられる患者はわずか 10% ～ 20% です。急性曝露はしばしば発熱を伴います。重度の出血は出血性貧血や出血性ショックを引き起こす可能性があります。局所血腫の対応する症状を伴うことが多く、頭蓋内出血は頭痛、眠気、昏睡、けいれん、麻痺などの症状として現れます。急性爆発性疾患の患者は、血小板減少症に加えて、血管壁の損傷を起こし、出血が重くなることがよくあります。臨床的には、ITP は患者の病気の経過に基づいて急性型と慢性型に分けられることが多いです。病気の経過が6ヶ月以内の場合を急性型、6ヶ月を超える場合を慢性型といいます。急性特発性血小板減少性紫斑病の一部は慢性化する場合もあります。

急性特発性血小板減少性紫斑病は、一般的に急性に発症し、全身の皮膚および粘膜出血を伴います。病気が初めて発症すると、手足の皮膚に斑状出血が現れることが多いです。重症の場合、一部の出血斑が薄片に融合したり、血まめを形成したりすることがあります。口腔粘膜に出血や血まめが生じることが多く、歯ぐきや鼻粘膜からの出血もよく見られます。少数の患者では、消化管出血や尿路出血、網膜出血が起こります。軽症の場合は、一般的に皮膚に点状出血や斑状出血が散発的に現れるだけです。急性特発性血小板減少性紫斑病は、ほとんどが自然に治まる病気で、発症後6か月以内に80～90％の患者が回復し、そのほとんどは3週間以内に症状が改善します。少数の患者では、病気の経過が長引き、慢性特発性血小板減少性紫斑病に移行します。