バタフライ発疹とは何ですか?どうやらこれが犯人だったようです！

全身性エリテマトスは、全身性疾患でもあります紅斑は蝶の翼のようなものですが、ループスのエリテマトーデスは非常に特異的な皮膚の損傷であり、耐えられない症状が肥大化しないようにすることさえします。損傷または感染すると、エリテマトーデスが回復後に皮膚の表面に影響を与えるのを防ぐことができます。

まとめ

蝶形発疹は、全身性エリテマトーデス患者の両頬に対称的に発生する顔面紅斑です。発疹は鼻梁でつながっており、蝶が覆っているかのように、淡い赤色または鮮やかな赤色です。そのため、蝶形発疹と呼ばれています。これは、全身性エリテマトーデスに特異性の高い皮膚病変の一種です。蝶形紅斑は、皮膚よりも高い浮腫性の紅斑で、境界は明瞭またはぼやけています。最初は明るい赤色または紫色ですが、後に暗赤色に変わることがあります。表面は大部分が滑らかです。重症の場合は、水疱や痂皮が伴い、その後、鱗屑、毛包角質栓、毛細血管拡張が起こります。紅斑が消えた後は、通常は痕跡は残りませんが、茶色の色素沈着が残る場合があります。皮膚萎縮はそれほど一般的ではないため、妊娠斑やそばかすと区別する必要があります。

原因

全身性エリテマトーデス（SLE）の原因はまだ不明ですが、複数の要因が関係している可能性があります。遺伝的要因、感染、ホルモンレベル、環境要因、薬物などが含まれます。

SLE の発症機序については多くの研究が行われており、以下の結果はすべて、この疾患が体内の免疫機能不全によって引き起こされる自己免疫疾患であることを確認しています。

1. SLE 患者には、抗核抗体、抗一本鎖および二本鎖 DNA 抗体、抗ヒストン抗体、抗 RNP 抗体、抗 Sm 抗体など、さまざまな自己抗体が見つかることがあります。上記はすべて核物質（抗原）に対する抗体です。その他には、抗リボソーム抗体などの抗細胞質抗原抗体、抗リンパ球毒性抗体、抗赤血球抗体、抗血小板抗体などの抗血液細胞表面抗原抗体などがあります。

2. SLE は主に免疫複合体疾患であり、これが組織損傷の主なメカニズムです。発疹の有無にかかわらず、患者の 70% の皮膚に免疫複合体沈着が見られます。血管壁への免疫複合体の沈着によって、多臓器障害が引き起こされることも少なくありません。免疫複合体は、胸水、心嚢液、滑液、脳脊髄液、血液中に存在します。

3. SLE では免疫調節障害が顕著で、自己抗体が大量に産生され、免疫グロブリン G が上昇しており、B 細胞の増殖性と活性が非常に高いことが示されています。 T リンパ球の絶対量は減少しますが、T ヘルパー細胞の割合は減少することが多く、T サプレッサー細胞の割合が増加するため、T4+/T8+ 比の不均衡が生じます。 SLE は多様な疾患であり、免疫異常は患者ごとに異なる場合があります。

診断

顔に蝶形紅斑が現れるからといって、必ずしも全身性エリテマトーデスであるとは限りません。全身性エリテマトーデスの他に、皮膚筋炎、酒さ、脂漏性皮膚炎、顔面ダニ症など、顔に蝶形紅斑を引き起こす可能性のある他の病気もあり、これらはすべて顔に蝶形紅斑を引き起こす可能性があります。しかし、これらの皮膚紅斑には独自の特徴があります。皮膚筋炎の患者は、まぶたの症状が特徴的な顔面に特徴的な浮腫性の赤紫色の斑点が現れ、頬、額、頭頂部の皮膚も影響を受けることがあります。酒さには丘疹または膿のような病変があります。脂漏性皮膚炎では、皮膚に赤や黄色の脂ぎった鱗屑が付着することもあり、眉間や鼻の側面によく見られます。

臨床検査の方法には以下のものがあります。

1.一般検査では、貧血、白血球減少症、血小板減少症、または汎血球減少症や赤血球沈降速度の異常な増加がみられることが多いです。

2.免疫学的検査では、血液中に複数の自己抗体が存在することが特徴となります。抗核抗体 (ANA) は、病気が活動しているときにはほぼ 100% 陽性となります。結果が陰性の場合、検査方法を変えると陽性になることがあります。抗核抗体が陰性の場合、病気を完全に否定することはできず、臨床検査やその他の検査データに基づいた包括的な分析が必要です。

3.免疫病理学的検査 腎生検組織切片の免疫蛍光検査により、SLE腎炎の腎臓には、主にIgGとIgMの免疫グロブリンと補体が沈着していることが示されました。

4.補体およびタンパク質の測定。

5.その他の検査では、SLE 患者の約 20 ～ 50% がリウマチ因子陽性であることが示されています。

治療とケア

治療は主に症状の緩和と病理学的プロセスの抑制に焦点を当てていますが、病気には大きな個人差があるため、各患者の状態に合わせて調整する必要があります。

1. 一般的な治療

急性活動期にはベッドで休む必要があります。慢性期や病状が安定している方は、適切に仕事に復帰できますが、精神的・心理的治療が非常に重要です。患者は定期的に経過観察を受け、誘発要因や刺激物を避け、皮膚が直射日光にさらされることを避ける必要があります。妊娠可能年齢の女性は避妊を厳格に行うべきです。

2. 薬物治療

非ステロイド性抗炎症薬、抗マラリア薬、グルココルチコイド、免疫抑制剤、血漿交換療法、神経精神疾患を伴うSLEの治療、

3. 薬を服用する際の注意

治療計画と投与量は、病気の具体的な状況に応じて決定する必要があります。血圧、血糖値のコントロール、カルシウム補給など総合的な治療を強化する必要があります。患者は医師と連絡を取り合い、医師の指導の下で薬を服用し、通常は1～3か月ごとに検査を受ける必要があります。症状が変わった場合には、治療の機会を逃さないように、治療計画を適時に調整する必要があります。