足底強皮症の症状

今では多くの人が強皮症に悩まされています。この症状は通常、私たちの体に影響を及ぼし、皮膚の表面が厚くなり、腫れ、紅斑、皮膚の色素沈着がよく発生します。最も明らかなことは、患者の体に何らかの血液循環の問題を引き起こすことですが、それを防ぐために注意し、対応する作業を行う必要があります。

症状と徴候

1. 腎外症状 患者の典型的な臨床症状は、指と顔の皮膚が厚くなり、続いて体幹と四肢の皮膚が厚くなることです。レイノー現象が最初に現れることが多く、寒さや感情的緊張によって血管痙攣が誘発され、指が白くなったりチアノーゼが生じたりします。通常は両指、時には足指にも現れます。レイノー現象患者の約 80% は PSS が原因です。皮膚の変化には、腫れ、紅斑、皮膚の色素減少または色素過剰、それに続く表皮の菲薄化、結節の出現、皮膚が皮下組織に張り付くことなどがあります。皮膚生検では、特に初期段階では、表皮萎縮、真皮深部の線維化、皮膚付属器の喪失、単核細胞および肥満細胞の末梢血管浸潤が明らかになります。最も影響を受けやすい内臓は食道です。食道運動に起因する嚥下障害は一般的な症状です。食道内圧測定では、患者の 87% で食道運動の変化が見られ、下部食道括約筋の圧力が低下し、逆流性食道炎やバレット食道 (慢性消化性潰瘍および食道炎症候群) につながる可能性があります。広範囲の小腸病変は、一部の患者において吸収不良を引き起こす可能性があります。患者の約3分の1は肺線維症を発症し、拘束性呼吸機能障害を引き起こします。患者の 30% ～ 50% で心臓が影響を受け、不整脈や進行性心不全を引き起こします。動脈硬化性心疾患とは異なり、これらの患者では左側心線維症はまれです。

2. 腎臓の症状 臨床的な腎臓疾患の頻度は形態学的な腎臓病変の頻度よりも大幅に低く、臨床観察期間に応じて 1.5% から 97% の範囲であると推定されます。この疾患の患者の 36% にタンパク尿が、24% に高血圧が、19% に高窒素血症が、7% に悪性高血圧症候群が発現しました。ある報告によると、20年間の追跡期間中に腎疾患の臨床症状のない116人の患者のうち死亡したのはわずか10％でしたが、タンパク尿、高血圧、または腎不全を呈した94人の患者のうち60％が同じ期間に死亡しました。 PSS の臨床的な腎臓症状は次のとおりです。

（１）タンパク尿：タンパク尿はよく見られる症状ですが、ネフローゼ症候群の症状となることは稀です。初期段階では、タンパク尿は軽度、断続的、または持続的であることが多いです。通常、24時間尿タンパク量は500 mg未満で、軽度の顕微鏡的血尿や白血球尿を伴うことがあります。タンパク尿が唯一の症状である場合もありますが、ほとんどの患者は軽度から中等度の高血圧と慢性の腎障害も患っています。単純タンパク尿の患者の予後は、高血圧と高窒素血症の患者よりもはるかに良好です。タンパク尿患者の約 50% は高血圧および高窒素血症の発生と関連しています。持続性タンパク尿は予後不良を示し、3年以内の死亡率は約64%ですが、タンパク尿のない人では同じ期間内に死亡する人はわずか5%です。

（2）高血圧：高血圧は、患者における腎障害の臨床徴候であり、腎障害の一般的な症状であると考えられています。発生率は25％～58％で、PSS患者の予後に大きな影響を及ぼします。高血圧患者の死亡率は正常血圧患者の2.5倍高く、高血圧患者の3分の2は20年以内に死亡します。 PSS 患者の高血圧は 2 つのタイプに分けられます。1 つは慢性高血圧で、この病気の高血圧患者の 75% ～ 80% を占めます。通常は潜行性に発症し、慢性の経過をたどり、持続的または断続的です。急性腎不全が起こることはまれです。この良性の高血圧は病気の後期に発生することが多く、予後にほとんど影響を及ぼしません。慢性高血圧の患者のうち、死亡するのはわずか約 15% です。